Иммунодефициты первичные и вторичные


46. Первичные и вторичные иммунодефициты.

Иммунодефициты — это нарушения нор­мального иммунного статуса, обусловлен­ные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

Различают первичные, или врожденные (генетические), и вторичные, или приобре­тенные, иммунодефициты.

Первичные, или врожденные, иммунодефициты.

В качестве первичных иммунодефицитов выделяют такие состояния, при которых нарушение иммунных гуморальных и кле­точных механизмов связано с генетическим блоком, т. е. генетически обусловлено неспо­собностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. Расстройства иммунной системы могут затра­гивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резистентность. Возможны комбинирован­ные и селективные варианты иммунных рас­стройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточ­ные и комбинированные иммунодефициты.

Врожденные иммунодефицитные синдро­мы и заболевания представляют собой до­вольно редкое явление. Причинами врожден­ных иммунодефицитов могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект фер­ментов обмена нуклеиновых кислот, генети­чески обусловленные нарушения мембран, повреждения генома в эмбриональном пе­риоде и др. Как правило, первичные имму­нодефицита проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Проявляться первичные иммунодефициты могут в виде недостаточности фагоцитоза, системы комп­лемента, гуморального иммунитета (В-системы), клеточного иммунитета (Т-системы) или же в виде комбинированной иммунологичес­кой недостаточности.

Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой. Они формируются под воздействи­ем окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заболеваний или неблагоприятных воздействий на орга­низм. При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, фак­торы неспецифической резистентности, воз­можны также их сочетания. Вторичные имму­нодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е. восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно ви­русных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операци­ях, особенно выполняемых под общим нар­козом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикамен­тозные, связанные с приемом лекарств.

По времени возникновения выделяют ан­тенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи), перинаталь­ные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода) и постнатальные вторичные иммунодефицита.

По клиническому течению выделяют ком­пенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы вторичных иммуноде-фицитов. Компенсированная форма сопро­вождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вы­зывающим оппортунистические инфекции. Субкомпенсированная форма характеризует­ся склонностью к хронизации инфекционных процессов. Декомпенсированная форма про­является в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами (УПМ) и злокачественными новообразова­ниями.

Известно разделение вторичных иммунодефицитов на:

Физиологические, новорожденные, пубертатного периода, беременности и лактации, старения, биоритмичности, экологические, сезонные, эндогенные интоксикации, радиационные, СВЧ, патологические, постинфекционные, стрессовые, регуляторно-метаболические, медикаментозные, онкологические.

Иммунодефициты, как первичные, так и особенно вторичные, широко распростране­ны среди людей. Они являются причиной проявления многих болезней и патологичес­ких состояний, поэтому требуют профилак­тики и лечения с помощью иммунотропных препаратов.

10Иммунодефициты (первичные, вторичные), их значение в патологии человека. Способы и тесты выявления.

Иммунодефициты — это нарушения нор¬мального иммунного статуса, обусловлен¬ные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

Различают первичные, или врожденные (генетические), и вторичные, или приобре¬тенные, иммунодефициты.

Первичные, или врожденные, иммунодефициты.

В качестве первичных иммунодефицитов выделяют такие состояния, при которых нарушение иммунных гуморальных и кле¬точных механизмов связано с генетическим блоком, т. е. генетически обусловлено неспо¬собностью организма реализовывать то или иное звено иммунологической реактивности. Расстройства иммунной системы могут затра¬гивать как основные специфические звенья в функционировании иммунной системы, так и факторы, определяющие неспецифическую резистентность. Возможны комбинирован¬ные и селективные варианты иммунных рас¬стройств. В зависимости от уровня и характера нарушений различают гуморальные, клеточ¬ные и комбинированные иммунодефициты.

Врожденные иммунодефицитные синдро¬мы и заболевания представляют собой до¬вольно редкое явление. Причинами врожден¬ных иммунодефицитов могут быть удвоение хромосом, точечные мутации, дефект фер¬ментов обмена нуклеиновых кислот, генети¬чески обусловленные нарушения мембран, повреждения генома в эмбриональном пе¬риоде и др. Как правило, первичные имму-нодефицита проявляются на ранних этапах постнатального периода и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Проявляться первичные иммунодефициты могут в виде недостаточности фагоцитоза, системы комп¬лемента, гуморального иммунитета (В-системы), клеточного иммунитета (Т-системы) или же в виде комбинированной иммунологичес¬кой недостаточности.

Вторичные, или приобретенные, иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты в отличие от первичных развиваются у лиц с нормально функционировавшей от рождения иммунной системой. Они формируются под воздействи¬ем окружающей среды на уровне фенотипа и обусловлены нарушением функции иммунной системы в результате различных заболеваний или неблагоприятных воздействий на орга¬низм. При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, фак¬торы неспецифической резистентности, воз¬можны также их сочетания. Вторичные имму¬нодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е. восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно ви¬русных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операци¬ях, особенно выполняемых под общим нар¬козом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикамен¬тозные, связанные с приемом лекарств.

По времени возникновения выделяют ан¬тенатальные (например, ненаследственные формы синдрома ДиДжорджи), перинаталь¬ные (например, нейтропения новорожденного, вызванная изосенсибилизацией матери к антигенам нейтрофилов плода) и постнатальные вторичные иммунодефицита.

По клиническому течению выделяют ком¬пенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы вторичных иммуноде-фицитов. Компенсированная форма сопро-вождается повышенной восприимчивостью организма к инфекционным агентам, вы¬зывающим оппортунистические инфекции. Субкомпенсированная форма характеризует¬ся склонностью к хронизации инфекционных процессов. Декомпенсированная форма про¬является в виде генерализованных инфекций, вызванных условно-патогенными микробами (УПМ) и злокачественными новообразова¬ниями.

Известно разделение вторичных иммунодефицитов на:

Физиологические, новорожденные, пубертатного периода, беременности и лактации, старения, биоритмичности, экологические, сезонные, эндогенные интоксикации, радиационные, СВЧ, патологические, постинфекционные, стрессовые, регуляторно-метаболические, медикаментозные, онкологические.

Иммунодефициты, как первичные, так и особенно вторичные, широко распростране¬ны среди людей. Они являются причиной проявления многих болезней и патологичес¬ких состояний, поэтому требуют профилак¬тики и лечения с помощью иммунотропных препаратов.

Первичный иммунодефицит. Первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные иммунодефициты: классификация :

Каждый человек имеет иммунную систему, призванную распознавать и защищать организм от веществ чужеродного характера. Конечная цель иммунитета заключается в уничтожении микроорганизмов, атипичных клеток, вызывающих негативное воздействие на состояние здоровья человека. В зависимости от происхождения выделяют первичные и вторичные иммунодефициты. При иммунодефиците все инфекции и болезни протекают сложнее, чаще переходят в хроническую форму и имеют осложнения.

Что представляет собой первичная иммунная недостаточность?

Первичный иммунодефицит – это наследственное или приобретенное в период внутриутробного развития состояние, при котором наблюдаются проблемы в работе иммунной системы. Иными словами, ребенок рождается без способности защищаться от любых инфекций и вирусов. Первичный иммунодефицит у детей диагностируется в раннем возрасте. Больные с тяжелой формой, как правило, умирают. При некоторых формах заболевания первые симптомы могут быть выявлены уже во взрослом возрасте. Такое встречается при наличии у пациента хорошей компенсированности определенной формы болезни. Клиническая картина выражена повторными и хроническими инфекционными процессами. Часто поражает бронхолёгочную систему, ЛОР-органы, кожу и слизистые оболочки. Первичный иммунодефицит может привести к развитию гнойного лимфаденита, абсцесса, остеомиелита, менингита и сепсиса.

Некоторые формы проявляются аллергиями, аутоиммунными заболеваниями, могут спровоцировать развитие злокачественных опухолей. Поможет распознать первичные иммунодефициты иммунология – наука, занимающаяся изучением механизмов самозащиты организма от любых вредоносных веществ.

Диагностируются врожденные иммунодефициты достаточно тяжело. Ранняя диагностика крайне важна по следующим причинам:

  • вовремя поставленный диагноз и правильно назначенная терапия способствуют сохранению у больных высокого качества жизни на протяжении долгих лет;
  • диагноз первичной иммунной недостаточности и распознание дефектных генов дает возможность разъяснить членам семьи в доступной форме результаты медико-генетического заключения и проводить внутриутробную диагностику.

Первичные иммунодефициты: классификация

Иммунодефицитом обозначают устойчивое изменение в иммунной системе, причиной которого становится дефект в одном или нескольких механизмах иммунного ответа. Различают четыре его вида:

  1. Возрастные, возникающие в раннем детстве или в старости.
  2. Приобретенные.
  3. Инфекционные, спровоцированные вирусом.
  4. Врожденные (первичные иммунодефициты).

Классификация первичной иммунной недостаточности следующая:

  1. Иммунная недостаточность, связанная с поражением нескольких видов клеток:● Ретикулярный дисгенез - характеризуется полным отсутствием стволовых клеток. Эта форма заболевания несовместима с жизнью.● Тяжелый комбинированный иммунодефицит, вызванный дефектами как в Т-лимфоцитах, так и в В-лимфоцитах.
  2. Иммунная недостаточность, обусловленная поражением преимущественно Т-клеток: синдром Ди Джорджа, для которого характерно отсутствие или недоразвитие тимуса (вилочковой железы) и паращитовидных желез, врожденные пороки сердца, деформации в строении лица. Заболевание может сопровождаться аномалиями в развитии скелета, почек, нервной системы.
  3. Иммунная недостаточность, с преимущественным поражением В-клеток.
  4. Поражение миелоидных клеток провоцирует первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь имеет выраженный дефект в выработке активных форм кислорода. Вследствие этого возникают хронические инфекции, спровоцированные бактериями или грибками.
  5. Иммунодефициты, связанные с дефектами в системе комплемента. Эти дефекты приводят к недостатку или полному отсутствию разных составляющих комплемента.

Различаются также клеточные, клеточно-гуморальные и первичные гуморальные иммунодефициты. К клеточной форме иммунной недостаточности можно отнести дефекты, связанные с дефицитом лимфоцитов, макрофагов, плазмоцитов. Гуморальная форма обусловлена дефицитом антител.

Что такое вторичный иммунодефицит?

Этот вид иммунодефицита не является наследственной болезнью. Она приобретается в течение жизни. К его развитию может привести воздействие факторов биологического, химического и экологического характера. Не защищены от вторичного иммунодефицита и люди, ведущие неправильный образ жизни, неправильно питающиеся, находящиеся в постоянном состоянии стресса. Заболевшими чаще всего являются взрослые.

Классификация вторичных иммунодефицитов

Среди вторичных состояний иммунной недостаточности выделяю три формы:

  • приобретенная, примером которой считается СПИД, спровоцированный поражением иммунной системы вирусом иммунодефицита человека;
  • индуцированная, возникающая в результате воздействия конкретных раздражителей в виде рентгеновского излучения, применения кортикостероидов, травм и хирургических вмешательств;
  • спонтанная, характеризующаяся отсутствием явной причины, приведшей к возникновению иммунной недостаточности.

Вторичные иммунодефициты также делят на обратимые и необратимые. Вариантом обратимой иммунной недостаточности может быть голодание и связанный с этим дефицит жизненно важных компонентов. ВИЧ-инфекция является примером необратимой формы иммунодефицита.

Признаки иммунодефицита

Основным признаком заболевания считается предрасположенность человека к частым заболеваниям инфекционного характера. Первичный иммунодефицит отличается повторяющимися респираторными инфекциями. Здесь надо четко разграничивать людей с иммунодефицитом и с ослабленным иммунитетом. Более характерным для этой болезни симптомом является возникновение инфекций бактериального характера, с частыми рецидивами. Это проявляется в повторяющихся болях в горле, зуде в носу, что приводит к развитию хронических синуситов, бронхитов и отитов. Организм в процессе лечения не в состоянии полностью избавиться от возбудителя болезни, поэтому и возникают рецидивы. Первичный иммунодефицит у детей может привести к возникновению аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунная эндокринопатия, гемолитическая анемия, ревматоидный артрит. Дети в этом состоянии восприимчивы сразу к нескольким возбудителям инфекций сразу. Также типичным для данного состояния является расстройство пищеварительной системы. Первичный иммунодефицит у взрослых может проявляться наличием большого количества бородавок и папиллом на теле.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Врач должен изучить семейный анамнез, особенно если диагностируется ребенок с первичной формой. Должен быть произведен осмотр пациента, оценено состояние слизистой и кожных покровов, размеры печени и селезенки. Для такого диагноза также характерны проявления в виде воспаления глаз, отека ноздрей, хронического затяжного кашля.

Для постановки точного диагноза следует провести развернутый анализ крови, который покажет количество разных клеток в организме, уровень иммуноглобулина. Обязательным является анализ, который покажет содержание белков в крови, что свидетельствует о способности организма противостоять различным инфекциям.

Пренатальная диагностика

Установлено, что первичный иммунодефицит является наследственным заболеванием и не столь редким, как считалось. На сегодняшний день стало возможным выявление носительства мутированного гена и консультирование семей, которые планируют родить ребенка с риском возникновения заболевания. Если в семье уже есть ребенок с таким состоянием, у него проводится анализ мутации, после чего выполняется диагностическое исследование эмбриона. Для этого выполняется молекулярный анализ околоплодных вод, которые содержат клетки плода.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные и вторичные иммунодефициты могут привести к осложнениям в виде тяжелых инфекционных заболеваний, таких как сепсисы, пневмонии и абсцессы. Ввиду достаточно широкой разновидности болезней, вызванных иммунодефицитом, возможные осложнения надо определять индивидуально.

Лечение иммунодефицитного состояния

Первичный иммунодефицит, лечение которого является процессом сложным и продолжительным, требует ведения здорового образа жизни и избегания каких-либо инфекций. Перед назначением комплексного лечения следует установить точный диагноз, определив нарушенное звено в системе иммунной защиты. Если выявлен недостаток иммуноглобулина, проводится заместительная терапия сыворотками, содержащими антитела, на протяжении всей жизни. Возникшие осложнения при инфекционных заболеваниях лечатся с помощью антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. В некоторых случаях первичный иммунодефицит лечится с помощью иммуноглобулина, который вводится подкожно или внутривенно. Иммунокоррекция проводится также благодаря трансплантации костного мозга и применению иммуномодуляторов.

Детям с таким заболеванием нельзя делать прививки живыми вакцинами. Взрослые, проживающие с ребенком, прививаются только инактивированной полиовакциной.

Вторичный иммунодефицит имеет не столь выраженные нарушения в работе иммунной системы.

Первичный иммунодефицит: апластическая анемия

Эта болезнь спровоцирована нарушениями в кроветворной системе, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными. Костный мозг просто перестает вырабатывать клетки крови. Выявляется недостаток в эритроцитах, тромбоцитах и лейкоцитах.

Возникновение может быть спровоцировано индивидуальной непереносимостью, в частности некоторых лекарственных препаратов. Причина этой чувствительности не всегда ясна, но может быть связана с генетическим дефектом кроветворных клеток.

Другими причинами возникновения могут также быть:

  • облучение;
  • контакт с токсическими веществами;
  • инфекции.

Признаки апластической анемии

К симптомам этого состояния можно отнести:

  • постоянную усталость и слабость;
  • одышку при нагрузках;
  • нерегулярный сердечный ритм;
  • бледность кожи;
  • частое кровотечение из носа;
  • длительное кровотечение после порезов;
  • кровоточивость десен;
  • частые инфекционные заболевания;
  • головокружения и мигрени.

Лечение апластической анемии

Легкие случаи заболевания требуют лишь постоянного наблюдения за пациентом. В более сложных состояниях применяется переливание крови, пересадка костного мозга, специальные препараты, стимулирующие клетки кроветворения. Часто при лечении применяются иммунодепрессанты, которые помогают ослабить иммунный ответ организма, заставляя клетки иммунной системы не реагировать на костную ткань. В последние годы все чаще врачи склонны к скорейшей пересадке костного мозга, что позволяет избежать многих осложнений.

Профилактика первичной иммунной недостаточности

Синдром первичного иммунодефицита является наследственным заболеванием, а соответственно, мер профилактики для него нет. Во избежание проявлений иммунодефицитного состояния следует определить возможного носителя дефектного гена в семье, где анамнез положительный. Для такой патологии, как тяжелый комбинированный иммунодефицит, возможно проведение внутриутробной диагностики. В качестве профилактики возникновения вторичных иммунодефицитов следует вести правильный образ жизни, иметь умеренные физические нагрузки, избегать попадания ВИЧ-инфекции в организм. А для этого надо избегать незащищенных сексуальных отношений и убеждаться в применении стерильных медицинских инструментов. Заболевания, спровоцированные иммунной недостаточностью, сложны и коварны в любом проявлении. Бережное отношение к своему здоровью, комплексный подход и своевременное обращение к врачам помогут сберечь наше будущее – наших детей.

Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

  • Повреждение клеточного иммунитета Т-лимфоцитов, прошедших первичную дифференцировку в тимусе. Функция этих клеток – распознавание чужеродного агента или измененного аутоантигена, создание иммунной реакции на микроуровне.
  • Нарушение гуморального иммунитета (бурсазависимых лимфоцитов). В-лимфоциты вырабатываются в костном мозге или лимфоидных узлах кишечника. Клетки трансформируются в плазмобласты и плазматические структуры, производящие затем специфические иммуноглобулины Е (антитела, защищающие организм от паразитарных инфекций, а также регулирующие аллергические реакции).
  • Сбой системы NK-лимфоцитов. Клетки иммунной системы регулируют деятельность клеток других видов. Если NK-лимфоцит встретит атипичную структуру (например, раковую клетку), он ее тут же уничтожит. При нарушении этой функции ухудшается иммунная защита, поэтому существует высокий риск злокачественных образований.
  • Также встречаются комбинированные поражения, при которых происходит одновременный сбой разных видов лимфоцитов.

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

  • Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
  • Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
  • Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
  • Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Таблица. Причины и симптомы ПИД.

Клеточное нарушение Характерные внешние признаки, особенности развития, сопутствующие заболевания
ПИД Т-лимфоцитарного типа Первичный иммунодефицит у детей приводит к нарушению физического развития. Как правило, такой ребенок рождается с низкой массой тела и впоследствии плохо набирает вес. Наблюдается расстройство стула в виде затяжной диареи, также кожные высыпания, увеличение печени и селезенки, аномалии развития скелета. Кроме того, характерны частые оппортунистические заболевания, вызываемые теми вирусами, грибками и паразитами, которые для здорового организма не страшны. Пациенты, страдающие первичным иммунодефицитом, подвержены развитию злокачественного образования.
ПИД В-лимфоцитарного типа Наблюдаются выраженные поражения костно-мышечной системы, пищеварительного тракта, центральной нервной системы. Снижение иммунной защиты провоцирует частые респираторно-вирусные заболевания, протекающие в осложненной форме.
ПИД, связанный с поражением NK-клеток Дефекты фагоцитоза выявляются сразу же после рождения или в течение нескольких месяцев. Возникает поражение кожи – импетиго, себорейный дерматит. При пальпации отмечается увеличение региональных лимфоузлов. У ребенка поздно отпадает пуповина, околопупочное кольцо нагнаивается, мокнет, плохо поддается заживлению. Отмечаются заболевания дыхательной системы – пневмония, абсцесс легкого, пневматоцеле. Также происходят нарушения со стороны желудочно-кишечной системы: болезнь Крона, стеноз привратника желудка, гнойное воспаление печени.
Нарушение цитолиза с участием комплимента Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще оно выявляется в периоде полового созревания. Кроме повышенной восприимчивости к инфекциям отмечаются ревматоидные нарушения, системная красная волчанка, болезнь Вагнера, хроническое заболевание соединительной ткани (системная склеродермия), ангиит (иммунопатологическое воспаление сосудов).

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит (ВИД)

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

  • ухудшение состояния экологической среды;
  • сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
  • острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
  • длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
  • частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины, из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Хронические инфекции вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, вызываемые:

  • палочкой Коха;
  • стафило-, пневмо- и стрептококком;
  • герпесом;
  • краснухой;
  • вирусом иммунодефицита;
  • токсоплазмами;
  • аскаридами.

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

  • недоношенность;
  • дети с 1 года до 5 лет;
  • беременность и лактационный период;
  • преклонный возраст

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

  • профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
  • улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
  • повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов; введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
  • витаминотерапии для поддержки иммунитета.

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

  • при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
  • для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
  • если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
  • вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
  • при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
  • томотерапии и прочих современных методов лечения.

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

  • На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные (приобретенные) ИД формируются под действием окружающей среды, встречаются гораздо чаще, чем первичные.

Признаки вторичных ИД:

  • отсутствие наследственной обусловленности

  • возникновение на фоне нормальной реактивности организма

  • связь с причинным фактором, обусловившим ИД

Причины вторичных ИД

1. Экологические неблагоприятные воздействия на организм и систему иммунитета (физические, химические, биологические).

2. Заболевания, поражающие систему иммунитета:

– вирусные (чаще)

– бактериальные инфекции, паразитарные инвазии

– аллергические и аутоаллергические, онкологические

– нарушения обмена веществ, пролиферации клеток, потеря белка

– прочие тяжелые заболевания

3. Иммунодепрессивные методы лечения:

– лекарственная иммуносупрессия

– лучевая и другие виды энергии в больших дозах

– хирургические вмешательства и наркоз

– реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после аллотрансплантации костного мозга

4. Физический и эмоциональный стресс

5. Недостаточное питание и истощение (белковая, жироуглеводная, витаминная, микроэлементная недостаточность).

6. Профессиональные вредные факторы (химические, физические, психоэмоциональные).

7. Возрастные: недоношенность детей и патология старения («синдром пожилых»)

Вторичный, как и первичный, ИД может быть скрытым, не иметь клинических признаков и выявляется только при лабораторном обследовании. ИД с клиническими признаками является иммунодефицитной болезнью. Клинически она проявляется хроническими гнойно-воспалительными инфекциями кожи, верхних дыхательных путей, легких, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта и других органов. От преходящих (транзиторных) сдвигов в системе иммунитета они отличаются сохранением нарушений в системе иммунитета после окончания действия причинного фактора.

По тяжести клинического течения различают легкие,средней тяжести, субкомпенсированные и тяжелые декомпенсированные вторичные иммунодефицитные болезни (ВИБ).

Вирусные вторичные иммунодефицитные болезни

Вирусы часто персистируют в организме человека без проявлений патологии, т.е. отмечается широко распространенное вирусоносительство. Это касается вирусов герпеса, цитомегаловируса, аденовирусов, вируса Эпштейн-Барр и многих других. При снижении уровня и дефицитах в системе интерферонов они способны индуцировать иммунодефицит и, следовательно, ВИБ несколькими путями:

– трансформируя геном клеток СИ;

– непосредственно разрушая иммунокомпетентные клетки,

– индуцируя апоптоз;

– связываясь с рецепторами и изменяя их активность, хемотаксис, активируя супрессоры;

– связывая или выделяя цитокины, т.е. модифицируя иммунореактивность.

Некоторые вирусы обладают способностью к репликации в самих иммунокомпетентных клетках. Примером такого механизма может быть известный тропизм к В-лимфоцитам вируса Эпштейн-Барр или избирательное поражение Т-хелперов вирусом ВИЧ. Вирусы многих острых инфекций, в част­ности, кори, гриппа, краснухи, ветряной оспы, паротита, гер­песа – могут вызывать преходящую анергию на другие антигены. Клинически транзи­торная иммуносупрессия выражается в развитии вирусно-бактериальных осложнений, нередко наблюдаемых при этих инфекциях. Персистен­ция вирусов гепатита может приводить к иммуномодуляции, суп­рессии Т-клеток.

Трансплацентарно передаваемые вирусы (цитоме­галии, краснухи) оказывают повреждающее действие на различные ткани, в том числе и на клетки СИ. Наиболее значительные де­фекты описаны при врожденной краснухе и цитомегалии. У части детей обнаружено отсутствие гуморального и клеточного иммунно­го ответа на антигены, у других – селективный дефицит IgA. Последний дефект объясняют способностью ви­руса блокировать развитие клеток на промежуточной стадии диф­ференцировки.

Иммунодепрессия при активной цитомегаловирусной инфекции у детей проявляется снижением числа СD3+,CD4+-Т-лимфоцитов, угнетением фагоцитарной активности нейтрофилов. Такие дети предрасположены к развитию бактериальных и вирусных суперин­фекций.

Нарушения в составе Т- и В-лимфоцитов наблюдаются при герпе­тической инфекции, когда увеличивается количество Т-активированных лимфоцитов на фоне общей Т- и В-лим­фоцитопении и снижение экспрессии молекул HLA-системы. Хроническая персистенция вируса герпеса в лейкоцитах и нервных ганглиях приводит к развитию ИД.

Между вирусной инфекцией и недостаточностью СИ су­ществует сложная патогенетическая взаимосвязь. С одной сторо­ны, вирусная инфекция может индуцировать вторичный иммуноде­фицит, с другой – у пациентов с недостаточностью иммунитета вирусная суперинфекция становится причиной тяжелых, угрожающих жиз­ни, состояний, т.е. усиливает этот ИД.

Персистирующие вирусы и внутриклеточный иммунитет

Многие вирусы – герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), Эпштейна-Барр, риновирусы, энтеровирусы постоянно присутствуют в клетках организма и, периодически активируясь, индуцируют различные клинические проявления. Ярким примером служат вирусы герпеса 1-8 типов, которые персистируют в нервных ганглиях и вызывают поражения кожи и слизистых оболочек соответственно уровню локализации ганглиев – лябиальный, таракальный (опоясывающий герпес), сакральный (генитальный). Вирусы герпеса 8 типа персистируют в Т-лимфоцитах, Эпштейна-Барра – в В-клетках и других, ЦМВ – в макрофагах, лейкоцитах, клетках эпителия. У большинства людей, их носителей, они не вызывают инфекций, что, по-видимому, обусловлено достаточно высоким иммунитетом, прежде всего интерфероновым, т.к. их репликации не происходит.

Ярким примером вирусиндуцированного ИД служит ВИЧ-инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывает инфекционное заболевание, связанное с первичным поражением СИ и развитием тяжелого вторичного иммунодефицита, на фоне которого активируется условно-патогенная и непатогенная микрофлора.

Вторичные иммунодефициты при заболеваниях

Все тяжелые заболевания приводят к развитию иммунологической недостаточности.

Одной из причин вторичного иммунодефицита служат нарушения обмена веществ. При сахарном диабете, например, угнетаются хемотаксис и фагоцитирующая активность нейтрофилов, в результате чего возникают кожные пиодермии, абсцессы.

При ожогах ИД возникают в связи с большой потерей иммуноглобулинов и белков комплемента с плазмой крови. Если площадь поражения кожи превышает 30%, развиваются нарушения клеточного иммунитета.

Опухоливыделяют иммуномодулирующие факторы и цитокины, подавляющие иммунитет. Наблюдается снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение активности клеток-супрессоров, угнетение фагоцитоза. Особенно выраженные изменения возникают при распространенных опухолевых процессах с метастазированием.

Вторичные иммунодефициты при различных патофизиологических состояниях и стрессе

При хроническом голодании иммунодефициты возникают из-за недостатка белков, витаминов и микроэлементов. В этих случаях прежде всего страдает клеточная система иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены, наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов.

Тяжелые физические нагрузки и сопутствующий стресс у спортсменов-профессионалов в зависимости от длительности нагрузки вызывают временные или стойкие иммуномодуляции. Отмечается снижение уровня иммуноглобулинов, субпопуляций Т-лимфоцитов, активности фагоцитоза. В этот «иммунодефицитный период» спортсмены высокочувствительны к различным инфекциям. Показатели СИ обычно нормализуются в период отдыха, однако не всегда.

Вторичные ИД при хирургических операциях связаны с мощной стрессовой реакциейи с действием препаратов для наркоза. Развивается временное иммунодефицитное состояние, при котором падает количество Т- и B-лимфоцитов, снижается их функциональная активность. Нарушенные показатели восстанавливаются только через месяц, если отсутствуют факторы, угнетающие иммунитет.

При старенииорганизма ИД являются результатом иммуномодуляций, возникающих от воздействия неблагоприятных факторов и от болезней, особенно вирусных. У здоровых пожилых людей (90-100 лет) показатели СИ близки их величинам у людей среднего возраста, хотя и имеют свои особенности.

Новорожденныеи дети раннего возраста имеют показатели СИ иные, чем взрослые; у них циркулирует материнскийIgG, полученный через плаценту, уровень которого снижается в 3-6 месяцев, что не является ИД. Недоношенные дети рождаются с различными дефектами СИ, связанными как с ее незрелостью, так и нередко с внутриутробными инфекциями. Искусственное вскармливание детей вызывает дефицит секреторногоIgAи других защитных факторов (лизоцим и др.) материнского молока.

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Первичные иммунодефициты

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

  • Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
  • В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
  • Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
  2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
  3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
  4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
  5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис. Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

  • Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
  • Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
  • Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
  • Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

1. Иммунодефициты.

Иммунодефициты (ИДС)— нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Выделяют первичные и вторичные иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефициты (ПИД)- заболевания человека, в основе которых имеется наследственно обусловленный дефект иммунной системы. Это редко встречающиеся нарушения. Происходит сбой отдельных компонентов иммунитета: клеточного (синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича), гуморального, комплиментарного и фагоцитного (хронический гранулематоз).

Вторичные иммунодефициты (ВИД)- нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Считается, что они не являются результатом какого-то генетического дефекта. Клинически они проявляются часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, которые плохо поддаются традиционным методам лечения. Такой вид иммунодефицитных состояний возникает как следствие различных воздействий внешней среды на организм человека: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, а также при таких инфекциях, как ВИЧ. По сравнению с первичными, вторичные встречаются намного чаще, диагностировать их гораздо легче.

Согласно классификации, выделяют три формы ВИД:

Приобретенная- пример: синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная- для этой формы выяснена конкретная причина, вызвавшая ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная - Характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами.

2. Основные этапы обследования больных с идс.

Основными задачами ведения больных с ИДС являются:

1) Коррекция имеющегося иммунологического дефекта

2) Профилактика и/или адекватная терапия инфекционных проявлений

3) Раннее выявление и терапия неинфекционных проявлений

4) Социальная адаптация детей с ИДС.

Иммунологические методы исследования, позволяющие оценить состояние каждого из трех основных функциональных разделов иммунной системы: Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и макрофагально-моноцитарных клеток.

На первом этапе иммунологичского обследования выявляют грубые дефекты, применяя ограниченное число методов исследования периферической крови(тесты 1 уровня): подсчет относительного и абсолютного общего числа лимфоцитов и отдельно Т- и В-клеток, определение фагоцитарной активности нейтрофилов и концентрации в крови основных классов иммуноглобулинов. Тесты I уровня нередко достаточны для выявления первичных иммунодефицитов. Однако тесты I уровня обычно недостаточны для определения конкретных дефектов в иммунном статусе, которое возможно при более углубленном исследовании иммунных нарушений(тесты II уровня),включающем определение антигенных маркеров, реакцию бластотрансформации, исследование интерлейкинов и др.

В зависимости от характера предполагаемой патологии в план иммунологического О. б. включают определенные целенаправленные иммунологические исследования. Так, при аллергических болезнях целесообразно определение общего и специфического lgE, при злокачественных заболеваниях — функциональной активности естественных киллеров, при дефектах фагоцитарной системы — хемилюминесцентного ответа клеток, бактерицидности, хемотаксиса и т.д.


Смотрите также