От каких продуктов повышается билирубин в крови

Билирубин , коричневато-желтый пигмент желчи, выделяемый печенью позвоночных, придающий твердым отходам (фекалиям) характерный цвет. Он вырабатывается в клетках костного мозга и в печени в качестве конечного продукта распада красных кровяных телец (гемоглобина). Количество произведенного билирубина напрямую связано с количеством разрушенных клеток крови. Ежедневно производится от 0,5 до 2 граммов. Он не имеет известной функции и может быть токсичным для мозга плода.

Британская викторина

Человеческое тело

Какая из этих трубок переносит воздух в легкие?

Билирубин в кровотоке обычно находится в свободном или неконъюгированном состоянии; он прикреплен к альбумину, белку, когда он транспортируется. Попадая в печень, он соединяется с глюкуроновой кислотой, полученной из сахара-глюкозы.Затем он концентрируется примерно в 1000 раз сильнее, чем в плазме крови. Много билирубина покидает печень и переходит в желчный пузырь, где он дополнительно концентрируется и смешивается с другими составляющими желчи. Желчные камни могут происходить из билирубина, а некоторые бактерии могут инфицировать желчный пузырь и превращать конъюгированный билирубин обратно в свободный билирубин и кислоту. Кальций из освобожденного билирубина может оседать в виде пигментных камней, которые в конечном итоге могут блокировать проход (общий желчный проток) между печенью, желчным пузырем и тонкой кишкой.Когда происходит закупорка, конъюгированный билирубин всасывается в кровоток, и кожа приобретает желтый цвет ( см. желтуха).

Обычно конъюгированный билирубин попадает из желчного пузыря или печени в кишечник. Там он восстанавливается бактериями до мезобилирубиногена и уробилиногена. Некоторое количество уробилиногена реабсорбируется обратно в кровь; остальное возвращается в печень или выводится из организма с мочой и калом. У людей билирубин считается неконъюгированным, пока не достигнет печени.У собак, овец и крыс билирубина в крови нет, хотя он присутствует в печени.

Неонатальная гипербилирубинемия | Обзор патофизиологии McMaster

Определение

Более чем у 80% новорожденных в первые несколько дней жизни появляется желтуха - клинический признак гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия может быть доброкачественной на низких уровнях, но вредна для мозга на более высоких уровнях. У всех новорожденных уровень билирубина в сыворотке выше, чем у взрослых, но уровень гипербилирубинемии, требующий лечения, определяется возрастом в часах и факторами риска развития тяжелой желтухи.

Физиология

Билирубин является продуктом распада эритроцитов, в частности, деградации гема. Билирубин в этом состоянии не растворяется в воде и должен стать водорастворимым, чтобы выводиться с желчью. Билирубин связывается с альбумином и затем конъюгируется в печени с помощью фермента уридиндифосфоглюконурата (UDP) глюкуронилтрансферазы.

Несколько факторов, специфичных для физиологии новорожденного, способствуют физиологической гипербилирубинемии :

• Увеличение производства: эритроциты плода имеют более высокую скорость обновления; на килограмм новорожденные вырабатывают билирубин в два раза в сутки, чем взрослые.
• Снижение клиренса: у новорожденных относительно низкая активность UDP-глюкуронилтрансферазы (увеличивается примерно до 14 недель). У них также наблюдается замедленная перистальтика кишечника в первые несколько дней, когда начинается кормление, и это увеличивает небольшое количество обратного захвата билирубина энтерогепатической циркуляцией.

Этиология и патофизиология патологической гипербилирубинемии

Причины патологической гипербилирубинемии можно классифицировать как следующие: (1) повышенная нагрузка билирубина (т.е.е., предпеченочный; либо гемолитические, либо негемолитические процессы), (2) нарушение конъюгации билирубина (т.е. печеночная) или (3) нарушение экскреции билирубина (т.е. постпеченочная).

1) Повышенная нагрузка билирубина - гемолитическая

Гемолиз, вызванный иммунными или неиммунными механизмами, приводит к более высоким уровням билирубина, чем может поддерживать печеночная конъюгация. В этом случае уровни общего и неконъюгированного билирубина повышаются, но уровни конъюгированного остаются нормальными.Из-за чрезмерного распада эритроцитов уровень гемоглобина может быть низким или нормальным, а количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов) может быть повышено. При иммуноопосредованном гемолизе тест Кумбса положительный. Важные причины гемолиза у новорожденных включают:

• Иммуноопосредованный гемолиз:
  • Несовместимость резус-фактора : Rh - это антиген, переносимый только эритроцитами. Большинство женщин являются резус-положительными, однако в некоторых группах населения более высокая распространенность резус-отрицательных женщин (т.э., баски 30-35%, кавказцы 15%, афроамериканцы 8%). Когда резус-отрицательная женщина вынашивает резус-положительный плод, у нее могут вырабатываться антитела к резус-антигену на эритроцитах плода, которые иногда попадают в кровоток матери во время беременности или во время родов. Эти материнские анти-резус-антитела проникают через плаценту и вызывают лизис эритроцитов плода внутриутробно и / или постнатально. При использовании иммуноглобулина Rho (D) риск сенсибилизации матери (выработка антител) существенно снижается.Внутриутробная сенсибилизация может привести к водянке плода.
  • ABO несовместимость : Подобно Rh, A и B являются двумя основными мембранными антигенами эритроцитов. Если мать вынашивает плод, эритроциты которого несут антиген, чуждый ее иммунной системе (например, если мать принадлежит к группе крови O [ни A, ни B не экспрессируются в ее эритроцитах], а плод - A, B или AB), она могут вырабатывать антитела к тем антигенам, которые проникают через плаценту. Гемолиз, вызванный этими антителами, обычно не вызывает проблем в утробе матери, но может вызвать значительную гипербилирубинемию в период новорожденности.
• Дефекты ферментов эритроцитов : Они вызваны дефектом образования эритроцитов.
  • Дефицит G6PD : Х-связанная энзимопатия из-за недостаточности фермента, вырабатывающего НАДФН. Этот дефект делает эритроциты более уязвимыми для лизиса при окислительном стрессе.
  • Дефицит пируваткиназы : Дефицит этого фермента предотвращает образование АТФ, вызывая гибель клеток и гемолиз.
• Дефекты мембраны эритроцитов : При наследственном сфероцитозе и эллиптоцитозе селезенка распознает эти эритроциты как аномальные и, таким образом, разрушает деформированные клетки.
• Гемоглобинопатии : Талассемия и серповидно-клеточная анемия связаны с образованием аномальных цепей глобина, которые разрушают эритроциты.

2) Повышенная нагрузка билирубина - негемолитическая

Негемолитические причины разнообразны и включают нарушение экстраваскулярной крови, полицитемию и повышенное энтерогепатическое кровообращение. При негемолитических процессах ожидается нормальное количество ретикулоцитов и нормальный или повышенный уровень гемоглобина.Исключением является большой объем экстравазированной крови, при котором может наблюдаться увеличение ретикулоцитов и снижение гемоглобина.

• Внесосудистая кровь: Примеры включают обширный синяк от рождения, кефалогематому или подгалематому или проглоченную кровь.
• Полицитемия : определяется как гематокрит (процент объема эритроцитов в крови) более 65%. Из многих этиологий наиболее распространенными являются переливание эритроцитов (переливание крови плода и матери, отсроченное пережатие пуповины или переливание крови близнецами) и усиление внутриутробного эритропоэза, обычно вызванное плацентарной недостаточностью и / или хронической внутриутробной гипоксией (например,г. от преэклампсии или чрезмерного потребления сигарет матерью).
• Обострение энтерогепатического кровообращения : Распространенной причиной является желтуха грудного молока (см. Ниже), однако менее вероятными причинами являются болезненные состояния, такие как муковисцидоз, стеноз привратника и болезнь Гиршпрунга.

3) Снижение / нарушение конъюгации билирубина

• Физиологическая гипербилирубинемия : Этот нормальный процесс происходит, когда неонатальная печень не может конъюгировать количество вырабатываемого билирубина.Уровень общего билирубина обычно достигает пика на 3 90–10 9-й день жизни со значениями 86–103 мкмоль / л, а затем медленно снижается в течение первой недели.
• Синдромы Криглера-Наджара типа 1 и 2 : Эти редкие синдромы вызваны аутосомно-рецессивными мутациями, которые приводят к полному дефициту UDP-глюкуронилтрансферазы (тип 1) или значительному снижению активности (тип 2).
• Синдром Гилберта : вызванный лишь незначительным снижением активности UDP-глюкуронилтрансферазы, болезнь Гилберта является доброкачественным заболеванием и может проявляться только в виде легкой желтухи в периоды болезни или стресса и может усугублять желтуху новорожденных.
• Врожденный гипотиреоз : Гипотиреоз вызывает снижение скорости конъюгации билирубина, замедляет перистальтику кишечника и нарушает питание, что способствует развитию желтухи.
• Желтуха грудного вскармливания : Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, получают только небольшие объемы молозива в первые дни жизни, что приводит к обезвоживанию и увеличению поглощения конъюгированного билирубина из кишечника, что усугубляет гипербилирубинемию. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, обычно теряют 6-8% своего веса при рождении к 3 дню жизни.
  • Дети, находящиеся на грудном вскармливании, подвержены более высокому риску развития гипербилирубинемии по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании, однако доказанные преимущества грудного вскармливания существенно перевешивают риски гипербилирубинемии, и поэтому их следует продолжать, если это возможно.
• Желтуха грудного молока : В отличие от желтухи грудного вскармливания, желтуха грудного молока развивается на второй неделе жизни, длится дольше, чем физиологическая желтуха, и не имеет другой идентифицируемой причины.Патофизиология недостаточно изучена, но считается, что вещества в грудном молоке, такие как бета-глюкуронидазы и неэтерифицированные жирные кислоты, могут ингибировать нормальный метаболизм билирубина (например, посредством неконъюгирования и реабсорбции конъюгированного билирубина, выделяемого с желчью).

4) Нарушение выведения билирубина

Анатомические аномалии или патологические процессы, которые препятствуют нормальному выделению билирубина с желчью, могут вызывать конъюгированную гипербилирубинемию , определяемую как> 17 мкмоль / л, если общее количество составляет 85.6 мкмоль / л или меньше, или конъюгированный компонент> 20% от общего количества, если общее количество превышает 85,6 мкмоль / л.

• Обструкция желчных путей (атрезия желчных протоков, камни в желчном пузыре, новообразование, аномалии желчных протоков): Атрезия желчных протоков является наиболее частой причиной непроходимости желчных путей у новорожденных, составляя 40-50% случаев. Это может быть врожденным (~ 15-20%) и связано с другими аномалиями. Приобретенная форма встречается чаще, и патофизиология полностью не выяснена.Одна из гипотез - наличие постнатального воспалительного ответа, который поражает внутри- и внепеченочные желчные протоки с поствоспалительным рубцеванием и облитерацией протока. Младенцам с атрезией желчных путей требуется процедура Касаи (портоэнтеростомия). Третьей части пациентов в конечном итоге потребуется трансплантация печени. Аномалии желчных протоков включают синдром Алажиля, синдром Кароли, кисту холедоха и другие редкие образования.
• Инфекция : Сепсис, менингит, TORCH-инфекции и другие инфекции могут вызывать поражение печени.Дисфункция печени нарушает нормальный поток желчи от гепатоцитов через желчевыводящие пути к двенадцатиперстной кишке (т.е. холестаз). Цитомегаловирус (ЦМВ) - одна из наиболее частых инфекционных причин неонатального холестаза.
• Хромосомные аномалии (включая синдром Тернера, трисомию 18, трисомию 21): Определенные хромосомные аномалии связаны с нехваткой внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу. Холестаз уменьшает отток и выделение желчи, а также позволяет конъюгированному билирубину реабсорбироваться в кровоток.
• Нарушения обмена веществ: Длинный список врожденных нарушений обмена веществ может вызвать холестаз.

Презентация

Наиболее заметными признаками гипербилирубинемии являются желтуха и желтуха склеры. Под желтухой понимается пожелтение кожи, которое можно увидеть, потеснив кожу пальцами. Это следует делать централизованно и на нескольких уровнях, поскольку желтуха развивается цефалокаудальным образом. Приблизительно следующие уровни в сыворотке крови коррелируют с клиническими данными:

• 34-51 мкмоль / л - желтуха склеры
• 68-86 мкмоль / л - желтуха на лице
• 258 мкмоль / л - желтуха от лица к пупку, верхняя часть грудной клетки 171 мкмоль / л, брюшная полость 205 мкмоль / л
• 340 мкмоль / л - желтуха с головы до ног (ладони и подошвы> 257 мкмоль / л)

Однако оценка желтухи по внешнему виду кожи неточна, особенно у детей с более темной кожей, и для определения гипербилирубинемии следует измерять уровень билирубина в сыворотке крови.

У младенцев не проявляются симптомы легкой гипербилирубинемии, но с более высоким уровнем проявляются признаки и симптомы токсичности, которые связаны со степенью поражения центральной нервной системы (ЦНС). Альбумин связывает неконъюгированный билирубин в крови, и его высокие уровни превышают способность переносить альбумин. Несвязанный неконъюгированный билирубин жирорастворим и проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывая повреждение нейронов. Предпочтительно поражаются базальные ганглии, но могут быть вовлечены черепные нервы, центральные и периферические слуховые и зрительные пути, гиппокамп, промежуточный мозг, субталамические ядра, средний мозг и мозжечок.Токсичность ЦНС имеет острую и хроническую фазы.

Острая билирубиновая энцефалопатия (ABE) развивается на фоне тяжелой гипербилирубинемии. На ранних стадиях ДБЭ у младенцев проявляются сонливость, небольшая гипотония и плохое сосание. Слышен пронзительный крик. Без лечения это может прогрессировать до глубокого ступора или комы, судорог, апноэ и повышенного тонуса (ретроколлис-опистотонус [чрезмерное выгибание шеи и спины]).

Kernicterus относится к долгосрочным эффектам токсичности билирубина.Этот термин первоначально использовался для описания гистологического обнаружения билирубинового окрашивания базальных ганглиев, которое обычно происходит при уровне общего билирубина 425-510 мкмоль / л, но теперь также используется как синоним хронической билирубиновой энцефалопатии . Симптомы ядерной желтухи включают дистонию, хореоатетоидный церебральный паралич, нарушение зрения и нейросенсорную тугоухость. Обычно они развиваются в течение первого года после рождения. Сохранение когнитивной функции широко обсуждается.

Таблица 1: Механизм проявления признаков и симптомов в зависимости от процесса заболевания

Диагностика

Как обсуждалось выше в «Презентации», клинические признаки желтухи не являются надежным показателем уровня билирубина из-за различий в цвете кожи, задержек отложения на коже и вариабельности между наблюдателями.Вместо клинической оценки следует оценивать лабораторные показатели.

• Чрескожное измерение билирубина дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Это делается с помощью устройства (например, Konica Minolta Drager Air-Shields JM-103 или BiliChek), которое измеряет количество желтого цвета в подкожной клетчатке, преобразуя его в оценку общего уровня билирубина в сыворотке. Это неинвазивный тест, который можно проводить у постели больного, и поэтому он может быть полезным инструментом скрининга для определения необходимости измерения сыворотки.Однако большинство канадских центров не используют этот метод; оно может быть ненадежным после фототерапии или при изменении цвета или толщины кожи.
• Измерение общего билирубина сыворотки (TSB) - лучший метод прогнозирования тяжелой гипербилирубинемии. Они должны быть рассчитаны по времени, нанесены на график и проанализированы на номограмме с учетом гестационного возраста ребенка и факторов риска развития тяжелой гипербилирубинемии (рисунки 1 и 2).
• TSB пуповинной крови также можно измерить, и его следует отправить на оценку при рождении, если мать не была проверена на группы крови ABO и Rh.

Просеивание

Первое измерение билирубина в сыворотке должно произойти между 24–72 часами жизни или раньше, если наблюдается видимая желтуха. Это начальное значение скрининга нанесено на прогнозирующую номограмму , которая определяет риск и указывает рекомендуемые действия на основе этой зоны риска, гестационного возраста и любых факторов риска развития тяжелой желтухи (рис. 1). Рекомендуемые действия включают необходимую степень контроля, а при повторении желательно повторить уровень сыворотки.

Затем билирубин в сыворотке наносится на номограмму для начала фототерапии (рис. 2), которая также стратифицируется по риску. На этой номограмме порог лечения зависит от срока беременности и факторов риска. Младенцы с повышенным риском развития тяжелой гипербилирубинемии получают лечение при более низких уровнях билирубина.

Тревожные признаки патологической желтухи

• Желтуха в первые 24 часа
• Быстро возрастающая концентрация общего билирубина (> 86 мкмоль / л / день)
• Младший срок беременности
• Предыдущий брат с желтухой
• Значительный синяк
• Желтуха, сохраняющаяся более 2-3 недель
• Восточноазиатская национальность

Из этих факторов риска предыдущие братья и сестры с тяжелой гипербилирубинемией имеют наивысшее отношение шансов.

У младенца с желтухой необходимо измерить общий и конъюгированный билирубин через капиллярную или венозную кровь. Часто для оценки гематокрита и гемоглобина также проводится общий анализ крови (CBC). Необходимо провести подробный анамнез, включая семейный, дородовой и родовой анамнез, а также тщательный медицинский осмотр. Взятые вместе, эти части информации помогают сформулировать дифференциальный диагноз, на котором основываются любые дальнейшие исследования.

Дополнительное обследование при гипербилирубинемии может включать:

• Группа крови и прямое тестирование Кумбса у детей из группы риска изоиммунизации Rh или ABO.
• Обследования на сепсис, врожденную инфекцию
• Скрининг нарушений обмена веществ
• Исследования щитовидной железы
• Мазок крови на морфологию клеток, если в анамнезе имеется дефект эритроцитов
• Электрофорез гемоглобина можно рассматривать для исследования гемоглобинопатии
Анализ
• G6PD может быть рассмотрен, если этническая принадлежность или семейный анамнез увеличивает риск дефицита G6PD (несмотря на Х-сцепленное рецессивное заболевание, гетерозиготы самок могут иметь ~ 50% дефицита эритроцитов из-за случайной инактивации Х-хромосомы).

Обнаружение конъюгированной гипербилирубинемии всегда является патологическим, поэтому рекомендуется направление в педиатрическую гастроэнтерологию +/- хирургическое вмешательство для экспертного обследования возможной этиологии.

Лечение

Лечение зависит от тяжести гипербилирубинемии, ее этиологии и риска развития серьезных неврологических осложнений.

Фототерапия

Основой лечения гипербилирубинемии является фототерапия . Фототерапия в течение первых 24-36 часов жизни эффективна для снижения частоты обменных переливаний (см. Ниже) и для предотвращения прогрессирования тяжелой гипербилирубинемии у младенцев с умеренно повышенными уровнями.

Механизм : Фототерапия включает воздействие на кожу синего света с длиной волны. На этой частоте свет вызывает конформационное изменение жирорастворимого неконъюгированного билирубина, откладываемого в коже и подкожных тканях, делая его водорастворимым. Затем эта форма билирубина может выводиться с желчью и мочой без необходимости конъюгирования гепатоцитами.

Показания к началу и прекращению лечения : Фототерапия начинается с учетом индивидуального риска развития тяжелой гипербилирубинемии.У младенцев с низким уровнем риска порог для начала фототерапии находится при уровне общего билирубина в сыворотке выше 95 ^-го перцентиля (см. Рисунок 2, номограмму, выпущенную Канадским педиатрическим обществом). Лечение следует прекратить, как только общий билирубин станет ниже порога лечения.

Фототерапия обычно может снизить билирубин на 17-34 мкмоль / л в течение 4-6 часов. Если уровни продолжают расти без улучшения от интенсивной фототерапии (определяемой как минимум 30 мкВт / см2 на нм при измерении на коже ребенка ниже центра фототерапии, по сравнению с традиционной фототерапией меньшей интенсивности), e xchange transfusion может быть указано (см. ниже).В этом случае показан перевод в отделение интенсивной терапии новорожденных уровня III.

• Фототерапия, как правило, довольно безопасна, и осложнения очень редки, но включают ожоги, повреждение сетчатки, нестабильность терморегуляции, жидкий стул, обезвоживание, кожную сыпь и загар кожи.
• Фототерапия не должна применяться у младенцев с конъюгированной гипербилирубинемией, поскольку проблема заключается в экскреции, а не в конъюгации. В этих случаях возникает «синдром бронзового ребенка».

Обменное переливание

При обменном переливании берут аликвоты крови младенца и переливают равное количество донорской цельной крови.Этот процесс направлен на удаление билирубина из сыворотки, а также частично гемолизированных и покрытых антителами эритроцитов. Это лечение рассматривается у младенцев с концентрацией общего билирубина от 375 до 425 мкмоль / л, без ответа на интенсивную фототерапию, при наличии тяжелой анемии или гемолитической болезни или быстрого повышения общего билирубина (> 17 мкмоль / л менее чем за 1 день). 6 часов). См. Рисунок 3, номограмму для лечения обменным переливанием крови .

• Всем младенцам с симптомами и признаками ABE следует немедленно получить обменное переливание крови.
• Дополнительные исследования (как указано выше в разделе «Диагностика») должны быть завершены до обменного переливания, поскольку любые анализы крови на метаболические состояния, хромосомный анализ и т. Д. Не будут действительными после переливания.
• Обменное переливание крови связано со значительной заболеваемостью. Осложнения включают воздушную эмболию, вазоспазм, инфаркт, инфекцию и смерть.

Фармакологические вмешательства

Внутривенный иммуноглобулин G (IVIG) можно использовать при гемолитической болезни, вызванной резус-фактором и ABO, и было продемонстрировано, что он значительно снижает потребность в обменном переливании крови.Может быть задействовано несколько механизмов, но главный из них - конкурентное ингибирование индуцирующих гемолиз антител.

В настоящее время нет других фармакологических вмешательств, которые показали бы улучшение гипербилирубинемии и снижение прогрессирования к обменному переливанию крови и / или ABE.

Другое

Грудное вскармливание следует продолжать с поддержкой лактации при необходимости. Прекращение грудного вскармливания, несмотря на его способность усугубить гипербилирубинемию, не связано с неблагоприятными исходами.Однако прерывание грудного вскармливания связано со значительным снижением вероятности продолжения грудного вскармливания через 1 месяц.

Только младенцы с повышенным риском необходимости обменного переливания крови должны получать дополнительных жидкостей , перорально (смесь) или внутривенно (D10W).

Гипербилирубинемия и желтуха - CHOC Children's, Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин. Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, рожденные рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой. Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкий уровень билирубина обычно не вызывает беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга.Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается с лица и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике.Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи. Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты гипербилирубинемии могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровотоке (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина.Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра. Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и ее используют в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза малыша и контролировать температуру.Уровни билирубина в крови проверяются, чтобы контролировать, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии - это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина.Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Цирроз NCLEX Обзор

В этом обзоре NCLEX будет обсуждаться цирроз .

Как студент медсестры, вы должны быть знакомы с циррозом печени, а также с тем, как ухаживать за пациентом, страдающим этим заболеванием.

Вопросы такого типа можно найти на NCLEX и определенно на экзаменах по медсестринскому делу.

Не забудьте пройти тест на цирроз.

Из этого обзора NCLEX вы узнаете следующее:

• Определение цирроза печени
• Типы
• Признаки и симптомы
• Осложнения
• Сестринское вмешательство
• Лечение

Лечебная лекция по лечению цирроза

Цирроз NCLEX Обзор

Цирроз: Это заболевание печени, при котором клетки печени сильно повреждаются из-за длительного / тяжелого повреждения.Это приводит к замене поврежденных клеток фиброзной тканью, следовательно, рубцевание печени .

Что вызывает цирроз?

• Вирусная инфекция: гепатит C *, B
• Потребление алкоголя: большое количество *
• Слишком много жира в печени (безалкогольные): ожирение, гиперлипидемия, диабетики
• Проблемы с желчным протоком (переносит желчь из печени в тонкий кишечник): желчь остается в печени и повреждает клетки
• Аутоиммунный

* наиболее частые причины в США.С.

Роль печени (помогает понять осложнения и медицинские вмешательства):

Короче говоря, печень принимает вещества из нашей крови, метаболизирует и детоксифицирует их, а также накапливает и производит вещества, которые помогают пищеварению, свертыванию крови и здоровью иммунной системы. Другими словами, это ТАК ОЧЕНЬ важно для нашего выживания. Когда он перестает работать, борется каждая система нашего тела!

Как печень получает кровоснабжение, чтобы выполнять свою работу?

Печень получает кровь из двух источников :

• Первый источник: Большая часть кровотока в печень идет из воротной вены печени (помните эту структуру для осложнений, наблюдаемых при портальной гипертензии).
  • Это венозная сеть, которая доставляет крови с высоким содержанием питательных веществ (липидов, белков, углеводов, ГЛЮКОЗЫ и т. Д.) Из органов, которые помогают переваривать пищу, но эта кровь очень бедна кислородом . Органы, связанные с воротной веной печени:
    • тонкий / толстый кишечник, поджелудочная железа, селезенка, желудок
  • Второй источник: Печеночная артерия : она доставляет богатую кислородом кровь , которая только что поступила из сердца в печень, но бедна питательными веществами .

—– эти два источника крови смешиваются вместе, когда они попадают в функциональные единицы печени, называемые долек печени (их тысячи в печени). Эти дольки содержат гепатоциты, которые выполняют большую часть функций печени, и клетки купфера (макрофаги, очищающие кровь, поступающую из воротной вены и артерии печени), и кровь будет выходить через печеночную вену, чтобы вернуться к сердцу для восстановления. насыщенный кислородом.

Когда кровь течет через дольки, существуют два типа клеток, выполняющих особую работу (как указано выше):

• клетки Купфера: удаление бактерий, мусора, паразитов, старых эритроцитов (помните это, потому что это играет роль с билирубином)
• Гепатоциты: выполняет большую часть работы печени, производя желчь, метаболизм, хранение, конъюгирование билирубина и детоксикацию.

Основные функции печени

(необходимо понимать эти функции, чтобы понять осложнения и признаки / симптомы):

• Метаболизирует:
  • Вся свежая, богатая питательными веществами кровь, поступающая в печеночную дольку, проходит через гепатоциты, которые МЕТАБОЛИЗИРУЮТСЯ :
    • Глюкоза : избыточные количества будут синтезироваться и храниться как гликоген (контролировать уровень глюкозы в крови ... при циррозе печень не может правильно синтезировать гликоген и хранить его, поэтому в крови остается больше, что приводит к гипергликемии ) И преобразует гликоген в глюкозу, когда уровень глюкозы в крови низкий, чтобы повысить уровень сахара (при циррозе, если пациент болен или не ест, печень не может преобразовать гликоген в глюкозу, поэтому у пациента может быть эпизод ). гипогликемия )
    • Липиды и Белки .Печень преобразовывает аммиак , который является побочным продуктом распада белка, в мочевину , которая затем выводится с мочой. Мочевина гораздо менее токсична для мозга, чем аммиак. Этого не происходит при циррозе печени, поэтому у пациента будут нейро-изменения, астериксис, ГЕПАТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ и т. Д.
  • Склад:
    • Хранит витамины (витамин B12, A, E, D и K) и минералы вместе с железом и гликогеном.Помните, что желчь необходима для усвоения жирорастворимых витаминов. При циррозе нарушается выработка желчи, что приводит к снижению всасывания и накопления жирорастворимых витаминов (витаминов A, D, E и K)
  • Пищеварение :
    • гепатоциты вырабатывают желчь, помогающую усвоению жиров (желчь хранится в желчном пузыре) и жирорастворимых витаминов .
      • В желчи и стуле находится вещество, называемое БИЛИРУБИН.Как туда попадает билирубин?
        • Помните, что эритроциты удаляются клетками Купфера, а компоненты эритроцитов перерабатываются. Клетки Купфера расщепляют гемоглобин на гемовых и глобиновых групп.
        • Затем гепатоциты метаболизируют гем в железо и билирубин. Билирубин попадает в желчь и уходит через стул (вот почему стул коричневый, потому что билирубин - это вещество желто-коричневого цвета).
          • При циррозе гепатоциты повреждены и НЕ МОГУТ этого сделать, поэтому гепатоциты пропускают билирубин в кровь (вместо того, чтобы попадать в желчь, чтобы покинуть тело с калом), а его уровни повышаются в крови и присутствуют в моче.Вот почему у пациента будет пожелтение кожи, склер, слизистых оболочек, темная моча и стул глиняного цвета… JAUNDICE!

Производство белков плазмы крови : альбумин (поддерживает онкотическое давление и регуляцию воды в интерстициальной ткани), фибриноген, протромбин (способствует свертыванию).

Детоксифицирует : делает лекарства менее вредными для организма.При циррозе печени пациент очень чувствителен к лекарствам, потому что печень не может защитить пациента от их вредного воздействия. Он также выводит из организма токсины (алкоголь) и гормоны, вырабатываемые нашими железами. Например, эстроген метаболизируется в печени. Однако при циррозе он не может метаболизировать эстроген, в результате чего в организме остается больше гормона. Это может привести к увеличению ткани груди у мужчин (гинекомастия).

Осложнения цирроза:

Портальная гипертензия : воротная вена сужается из-за рубцовой ткани в печени.Это ограничивает приток крови к печени и увеличивает давление в воротной вене. Это повлияет на органы, связанные с воротной веной… ..подобные селезенки, сосуды структуры ЖКТ (варикозное расширение вен).

Увеличенная селезенка : «спленомегалия» Что делает селезенка? Хранит тромбоциты и лейкоциты. При портальной АГ тромбоциты и лейкоциты остаются в селезенке. Они не могут уйти, и это приводит к снижению количества тромбоцитов и лейкоцитов.

Варикозное расширение вен пищевода (а также варикозное расширение вен желудка): из-за повышенного давления через воротную вену.Это повышенное давление приводит к тому, что вены становятся слабыми, и они могут ПРОРЫВАТЬСЯ!

• Опасно для жизни при разрыве варикозного расширения вен: ПОЧЕМУ? Помните, что количество тромбоцитов будет низким, наряду с доступными факторами свертывания и уровнем витамина К… они подвержены риску полного кровотечения.

Перегрузка жидкостью в ногах и животе : Асцит (жидкость в брюшной полости). Если у пациента асцит, он подвержен риску заражения бактериями желудочно-кишечного тракта. Помните, что иммунная система ослаблена из-за низкого производства лейкоцитов.Отеки в ногах и асцит возникают из-за венозного застоя из-за портальной HTN и низкого уровня альбумина (вода не регулируется в организме и проникает в интерстициальную ткань).

Желтуха: пожелтение склер глаз, слизистых оболочек и кожи. Это происходит из-за того, что гепатоциты выделяют билирубин в кровь, а не с желчью.

Печеночная энцефалопатия: печень неспособна к детоксикации. Аммиак накапливается вместе с другими токсинами, которые накапливаются в головном мозге.Это приводит к изменению психической системы, коме, нервно-мышечным проблемам, астериксису (непроизвольное хлопанье руками), печеночному плоду «fetor hepaticus» (поздний признак).

• Что такое печеночный фетор? Острый, затхлый, сладкий запах изо рта (подробнее об этом ниже)

Почечная недостаточность : В тяжелых случаях, известных как гепаторенальный синдром.

Разное: рак печени, переломы костей (низкий уровень витамина D), диабет

Признаки и симптомы цирроза:

Ранние стадии: пациенты могут протекать бессимптомно, но на поздних стадиях:

Запомните мнемонику: «Печень в шрамах»

T остатки рук (звездочка: хлопанье руками из-за повышенного содержания токсинов в крови)

H epatic foetor или «fetor hepaticus»: очень поздно в заболевании и имеет резкий, сладкий, затхлый запах.Это из-за накопления в крови токсинов (меркаптанов). Почему в дыхании? Портальная гипертензия отводит эти токсины туда, где они проходят через легкие, позволяя почувствовать запах.

E желтый цвет и пожелтение кожи (желтуха)

L Отсутствие аппетита (селезенка давит на живот… ощущение сытости)

I n Повышенный билирубин (кожа и моча…. Желтуха) и аммиак

V артерии (пищевод и желудок… с риском кровотечения… наблюдение за действиями, которые могут усилить разрыв: кашель, рвота, питье ETOH, запор)

E отек ног (низкий уровень альбумина и застой в печеночных венах)

R выделенных тромбоцитов и лейкоцитов (риск кровотечения и инфекции)

I tchy кожа (токсины крови)

S ангиомы грудной клетки (грудная клетка) (повышенный уровень эстрогена в крови)

S полномегалия (низкий уровень тромбоцитов и лейкоцитов), стул глиняного цвета (в кале нет билирубина… не должно быть в моче или крови)

C инфузия или кома (высокий уровень токсинов и аммиака)

A scites (низкий альбумин и венозный застой)

R Ощущение на ладонях (повышение эстрогена в крови)

R энальная недостаточность (гепаторенальный синдром)

E Увеличенная грудь у мужчин (снижение метаболизма эстрогена, поэтому его больше в крови)

D эффективен в отношении витаминов (B12, A, C, D, E, K и железа) (больше не может накапливать и иметь желчь, чтобы помочь усвоить эти жирорастворимые витамины)

Диагностировано:

• Биопсия печени
• Лаборатории: ферменты печени (альбумин), уровни тромбоцитов, PT / INR, гепатит B или C, уровень билирубина

Сестринские вмешательства при циррозе:

Монитор кровотечения (PT и INR)

• ограничить инвазивные процедуры и удерживать давление в местах инъекций в течение 5 минут и более, мягкие зубные щетки, безопасность, оценка стула, мочи, петехии

Монитор варикозного расширения вен пищевода

• Очень внимательно следите за кровотечением, темным дегтеобразным стулом, рвотой кровью (кровотечение - это неотложная ситуация !!) Следите за действиями , которые могут усилить разрыв: кашель, рвота, употребление ЕТОН, запор

Проверить рефлексы , очень внимательно проверить психическое состояние (изменение психического статуса, раздражительность, спутанность сознания), печеночная энцефалопатия и «астериксис» махать руками

Диета:

• Если нервная система нарушена: диета с низким содержанием белка: белок расщепляется на аммиак
• Если нервная система НЕ нарушена : постный белок (рыба, птица) NO ETOH или сырые морепродукты (устрицы….содержат бактерии, с которыми иммунная система слишком слаба, чтобы бороться с ними и выводить токсины из организма), ограничение жидкости, потребность в витаминах (вводите витамины PO в соответствии с приказом MD)

Монитор уровня глюкозы в крови (гипергликемия и гипогликемия)

Оценка цвета склеры и кожи на предмет желтухи вместе с цветом мочи: очень темная

Очень внимательно следить за I и O, ежедневно измерять вес, измерять обхват живота (контролировать асцит) и отек конечностей

Непереносимость физической активности, затрудненное дыхание (не лежа на спине), риск разрушения кожи (переворачивание каждые 2 часа), подъем стопы

Введение лактулозы по заказу врача: снижает уровень аммиака

Лечение:

• Пересадка печени
• Шунтирующая операция (помогает облегчить асцит)
• Диуретики
• бета-адреноблокаторы (замедляет частоту сердечных сокращений.. уменьшает силу сокращения, а также помогает при лечении варикозного расширения вен пищевода) и нитратов (расширяет сосуды) для лечения портальной гипертензии
• Вводить препараты крови и витамин К для улучшения свертывания крови
• Лактулоза (для снижения уровня аммиака)
• Парацентез (для удаления жидкости из брюшной полости)

Артикул:

1. Цирроз | НИДДК . (2017). Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек .Получено 16 октября 2017 г. с сайта https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/cirrhosis 2. FastStats . (2017). Cdc.gov . Получено 16 октября 2017 г. с сайта https://www.cdc.gov/nchs/fastats/liver-disease.htm

Смотрите также

• 
  Какие продукты нельзя есть вместе
• 
  Какие продукты нельзя в пост перед пасхой
• 
  На какие продукты может быть аллергия у ребенка до года
• 
  Что такое сложные углеводы в каких продуктах они есть
• 
  Содержание минеральных веществ в продуктах
• 
  Продукты содержащие ванадий
• 
  Продукты содержащие серотонин в большом количестве
• 
  Много антиоксидантов в каких продуктах содержится
• 
  Фитин продукты содержащие
• 
  Что входит в состав углеводов какие продукты
• 
  Какие продукты нельзя детям до 3 лет