Впс расшифровка диагноза


Диагноз впс что это

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

генетические мутации;вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);злоупотребление алкоголем во время беременности;возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

диагноз впс что это

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

диагноз впс что это

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

диагноз впс что это

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Врожденный порок сердца №1: двустворчатый клапан аорты

В норме аортальный клапан состоит из трех створок. Клапан, состоящий из двух створок, относится к врожденным сердечным порокам и является часто встречающейся сердечной аномалией (обнаруживается у 2% населения). У мальчиков эта форма врожденного порока сердца развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. Как правило, наличие двустворчатого клапана аорты не имеет клинических проявлений (иногда выслушиваются специфические шумы в области сердца) и является случайной находкой при выполнении эхокардиографии (УЗИ сердца). Своевременное выявление этого врожденного порока сердца важно с точки зрения предотвращения развития таких осложнений, как инфекционный эндокардит и аортальный стеноз (недостаточность), возникающий как следствие атеросклеротического процесса.

При неосложненном течении этого врожденного порока сердца лечение не проводится, физическая активность не ограничивается. Обязательными профилактическими мерами являются ежегодный осмотр кардиолога, профилактика инфекционного эндокардита и атеросклероза.

Врожденный порок сердца №2: дефект межжелудочковой перегородки

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают такой врожденный порок развития перегородки между правым и левым отделами сердца, из-за которого она имеет «окно». При этом осуществляется сообщение между правым и левым желудочками сердца, которого в норме не должно быть: артериальная и венозная кровь в организме здорового человека никогда не смешиваются.

Дефект межжелудочковой перегородки находится на 2 месте среди врожденных пороков сердца по частоте возникновения. Он выявляется у 0,6% новорожденных, нередко сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов и примерно с одинаковой частотой встречается среди мальчиков и девочек. Нередко возникновение дефекта межжелудочковой перегородки связано с наличием у матери сахарного диабета и/или алкоголизма. К счастью, «окно» довольно часто спонтанно закрывается в течение первого года жизни ребенка. В этом случае (нормальных показателях, характеризующих работу сердечно-сосудистой системы) малыш выздоравливает: ему не требуется ни амбулаторное наблюдение у кардиолога, ни ограничение физической нагрузки.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и подтверждается данными эхокардиографии.

Характер лечения данного врожденного порока сердца зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и наличия его клинических проявлений. При небольшом размере дефекта и отсутствии симптомов заболевания прогноз заболевания благоприятный — ребенок не нуждается в медикаментозном лечении и хирургической коррекции. Таким детям показана профилактическая терапия антибиотиками перед проведением вмешательств, способных привести к развитию инфекционного эндокардита (например, перед выполнением стоматологических манипуляций).

При наличии дефекта среднего и большого размера в сочетании с признаками сердечной недостаточности показана консервативная терапия с применением препаратов, уменьшающих выраженность сердечной недостаточности (мочегонных, антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов). Хирургическая коррекция данного врожденного порока сердца показана при больших размерах дефекта, отсутствии эффекта от консервативной терапии (сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности), при наличии признаков легочной гипертензии. Обычно оперативное лечение проводится в возрасте ребенка до 1 года.

При наличии небольшого дефекта, не являющегося показанием к операции, ребенок находится под диспансерным контролем у кардиолога, ему обязательно проводится профилактическая терапия инфекционного эндокардита. Дети, перенесшие операцию по устранению этого врожденного порока сердца, также должны регулярно (2 раза в год) обследоваться у детского кардиолога. Степень ограничения физической нагрузки у деток, имеющих различные дефекты межжелудочковой перегородки, определяется индивидуально, по данным обследования пациента.

Сосудистый врожденный порок сердца: открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток также далеко нередкий врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток представляет собой сосуд, через который во внутриутробном периоде развития происходит сброс крови из легочной артерии в аорту, в обход легких (поскольку легкие во внутриутробном периоде не функционируют). Когда же после рождения ребенка легкие начинают выполнять свою функцию, проток запустевает и закрывается. В норме это происходит до 10 дня жизни доношенного новорожденного (чаще проток закрывается через 10-18 часов после рождения). У недоношенных детей Открытый артериальный проток может находиться в открытом состоянии в течение нескольких недель.

Если же закрытия аортального протока в положенные сроки не происходит, врачи говорят о незаращении аортального протока. Частота выявления этого врожденного порока сердца у доношенных детей составляет 0,02%, у недоношенных и маловесных детей — 30%. У девочек открытый аортальный проток выявляется гораздо чаще, чем у мальчиков. Нередко этот вид врожденного порока сердца возникает у детей, матери которых во время беременности переболели краснухой или злоупотребляли алкоголем. Диагноз устанавливается на основании выявления специфического сердечного шума и подтверждается данными эхокардиографии с допплерографией.

Лечение незаращения аортального протока начинается с момента выявления врожденного порока сердца. Новорожденным назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин), которые активизируют процесс закрытия протока. При отсутствии спонтанного закрытия протока проводится хирургическая коррекция аномалии, во время которой аортальный проток перевязывают или иссекают.

Прогноз у детей с устраненным врожденным пороком сердца благоприятный, в физических ограничениях, особом уходе и наблюдении такие пациенты не нуждаются. У недоношенных детей с открытым артериальным протоком нередко развиваются хронические бронхолегочные заболевания.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета аорты. Чаще всего сужение локализуется на небольшом расстоянии от места выхода аорты из сердца. Этот врожденный порок сердца занимает 4 место по частоте встречаемости. У мальчиков коарктация аорты обнаруживается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. Средний возраст ребенка, в котором диагностируется коарктация аорты — 3-5 лет. Нередко этот врожденный порок сердца сочетается с другими аномалиями развития сердца и сосудов (двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки, аневризмами сосудов и т.д.).

Диагноз часто устанавливается случайно при обследовании ребенка по поводу некардиологического заболевания (инфекции, травмы) или во время профосмотра. Подозрение на наличие коарктации аорты возникает при выявлении артериальной гипертензии (повышенного АД) в сочетании со специфическими шумами в области сердца. Диагноз данного врожденного порока сердца подтверждается результатами эхокардиографии.

Лечение коарктации аорты — хирургическое. Перед операцией по устранению врожденного порока сердца проводится полное обследование ребенка, назначается терапия, нормализующая уровень артериального давления. При наличии клинической симптоматики оперативное лечение проводится в кратчайшие сроки после установки диагноза и подготовки больного. При бессимптомном течении порока и отсутствии сопутствующих сердечных аномалий операция выполняется в плановом порядке в возрасте 3-5 лет. Выбор хирургической методики зависит от возраста пациента, степени сужения аорты, наличия сопутствующий аномалий сердца и сосудов. Частота повторного сужения аорты (рекоарктации) находится в прямой зависимости от степени первоначального сужения аорты: риск рекоарктации достаточно высок, если оно составляет 50 % и более от нормальной величины просвета аорты.

После операции пациенты нуждаются в систематическом наблюдении детского кардиолога. Многим больным, перенесшим операцию по поводу коарктации аорты, приходится продолжать прием антигипертензивных препаратов в течение нескольких месяцев или лет. После выхода пациента из подросткового возраста, он передается под наблюдение «взрослому» кардиологу, который продолжает наблюдение за состоянием здоровья больного в течение всей его (больного) жизни.

Степень допустимой физической активности определяется индивидуально для каждого ребенка и зависит от степени компенсации врожденного порока сердца, уровня АД, сроков выполнения операции и ее отдаленных последствий. К осложнениям и отдаленным последствиям коарктации аорты относятся рекоарктация и аневризма (патологическое расширение просвета) аорты.

Прогноз. Общая тенденция такова — чем раньше выявлена и устранена коарктация аорты, тем выше продолжительность жизни пациента. Если больного с данным врожденным пороком сердца не оперировать, средняя продолжительность его жизни составляет примерно 35 лет.

Безопасный врожденный порок сердца: пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана — одна из наиболее часто диагностируемых сердечных патологий: по разным данным, это изменение встречается у 2-16% детей и подростков. Этот вид врожденного порока сердца представляет собой прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, которое приводит к неполному смыканию створок вышеуказанного клапана. Из-за этого в некоторых случаях происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), которого в норме быть не должно. За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением эхокардиографического обследования, частота выявления пролапса митрального клапана значительно повысилась. В основном — за счет случаев, которые невозможно было выявить при помощи аускультации (прослушивания) сердца — так называемые «немые» пролапсы митрального клапана. Эти врожденные пороки сердца, как правило, не имеют клинических проявлений и являются «находкой» во время диспансеризации здоровых детей. Пролапсы митрального клапана встречаются довольно часто.

В зависимости от причины возникновения, пролапсы митрального клапана подразделяют на первичные (не связанные с заболеваниями сердца и патологией соединительной ткани) и вторичные (возникающие на фоне заболеваний соединительной ткани, сердца, гормональных и метаболических нарушений). Чаще всего пролапс митрального клапана выявляется у детей в возрасте 7-15 лет. Но если до 10-ти летнего возраста пролапс встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, то после 10 лет пролапс в 2 раза чаще обнаруживается у представительниц слабого пола.

Важно, что частота возникновения пролапса митрального клапана повышается у детей, матери которых имели осложненное течение беременности (особенно в первые 3 месяца) и/или патологические роды (быстрые, стремительные роды, кесарево сечение по экстренным показаниям).

Клинические проявления у детей с пролапсом митрального клапана варьируют от минимальных до значительно выраженных. Основные жалобы: боли в области сердца, одышка, ощущения сердцебиения и перебоев в сердце, слабость, головные боли. Нередко у пациентов с пролапсом митрального клапана выявляются психоэмоциональные нарушения (особенно в подростковом возрасте) — чаще всего в виде депрессивных и невротических состояний.

Диагноз пролапс митрального клапана, как уже говорилось, ставится на основании клинической картины и результатов аускультации сердца, а подтверждается данными эхокардиографии. В зависимости от степени прогибания створок клапана, а также наличия или отсутствия нарушения внутрисердечного движения крови (внутрисердечной гемодинамики) выделяют 4 степени пролапса митрального клапана. Первые две степени пролапса митрального клапана выявляются чаще всего и характеризуются минимальными изменениями по данным УЗИ сердца.

Течение пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятное. Очень редко (примерно в 2%) могут возникать такие осложнения, как развитие митральной недостаточности, инфекционный эндокардит, тяжелые нарушения сердечного ритма и др.

Лечение больных с пролапсом митрального клапана должно быть комплексным, продолжительным и индивидуально подобранным с учетом всей имеющейся медицинской информации. Основные направления в терапии:

Соблюдение распорядка дня (обязателен полноценный ночной сон). Борьба с очагами хронической инфекции (например, санация и, при необходимости, удаление небных миндалин при наличии хронического тонзиллита) — с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Медикаментозная терапия (направлена в основном на общее укрепление организма, нормализацию обменных процессов и синхронизацию работы центральной и вегетативной нервной системы). Немедикаментозная терапия (включает психотерапию, аутотренинг, физиотерапию, водные процедуры, рефлексотерапию, массаж). Движение. Поскольку большинство детей и подростков с пролапсом митрального клапана хорошо переносят физические нагрузки, физическая активность в таких случаях не ограничивается. Рекомендуется только избегать видов спорта, связанных с резкими, толчкообразными движениями (прыжки, борьба). К ограничению физической активности прибегают лишь при выявлении пролапса с нарушением внутрисердечной гемодинамики. В этом случае, во избежание детренированности, назначаются занятия лечебной физкультурой.

Профилактические осмотры и обследование детей и подростков с пролапсом митрального клапана должны проводиться не реже 2 раз в год детским кардиологом.

О предупреждении врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца, как и другие пороки развития внутренних органов, не возникают на пустом месте. Существует около 300 причин, которые нарушают развитие маленького сердца, при этом только 5% из них обусловлены генетически. Все остальные врожденные пороки сердца — результат влияния на будущую маму внешних и внутренних неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:

различные виды излучения; медикаменты, не предназначенные для беременных; инфекционные заболевания (особенно вирусной природы, например, краснуха); контакт с тяжелыми металлами, кислотами, щелочами; стрессы; употребление спиртного, курение и наркотики.

Определить врожденные дефекты развития сердечной мышцы или сосудов можно уже на 20-й неделе беременности — именно поэтому всем беременным женщинам показаны плановые ультразвуковые обследования. Определенные УЗИ-признаки позволяют заподозрить наличие сердечной патологии у плода и направить будущую маму на дополнительное обследование в специальное учреждение, которое занимается диагностикой сердечных патологий. Если диагноз подтвердился, врачи оценивают тяжесть порока, определяют возможное лечение. Малыш с врожденным пороком сердца появляется на свет в специализированном стационаре, где ему сразу же оказывают кардиологическую помощь.

Таким образом, действия, направленные на профилактику возникновения пороков развития, их своевременное выявление и лечение, помогут, как минимум улучшить качество жизни ребенка и увеличить ее продолжительность, а как максимум — предотвратить возникновение аномалий сердечно-сосудистой системы. Берегите здоровье!

Автор: врач кардиолог Мицьо Виктор Петрович

Врождённые пороки сердца у взрослых

В последнее время было осуществлено значительное усовершенствование методов диагностики и лечения врождённых пороков сердца. Благодаря разработкам в области диагностики и лечения, дети с врождёнными пороками сердца способны доживать до преклонного возраста. Более того, ожидается, что число пациентов с врождёнными пороками сердца, прошедших лечение в детстве и достигших взрослого возраста, увеличится. По предварительным подсчётам, примерно 200.000 взрослых в нашей стране страдают врождёнными пороками сердца.

Врождённые пороки сердца у взрослых в общих чертах можно подразделить на две группы. Первая группа включает тех, чья болезнь не была распознана и кому диагноз поставили недавно (наиболее часто встречающиеся болезни – ДМПП и бикуспидальный аортальный клапан); другая группа состоит из тех, кто наблюдался и получал медикаментозное лечение с детства. Какое-то число пациентов второй группы может страдать серьёзным заболеванием и перенести одну или несколько операций, тогда как пациенты другой группы могут не иметь серьёзного заболевания, требующего хирургического вмешательства.

В группу высокого риска относят пациентов, которые перенесли одну или более операций, а также пациентов с врождённым пороком сердца, сопровождаемым цианозом, нарушением сердечных сокращений и высоким давлением в лёгочной артерии. У таких пациентов с течением времени могут возникнуть и некоторые другие проблемы, которые несут вероятность риска для жизни. Некоторые проблемы, которые легко преодолеть в детстве, становятся серьёзными при достижении более зрелого возраста. Несмотря на то, что терапевтические вмешательства, применяемые в отношении некоторых пациентов в детстве, имеют полностью коррективный характер, единственной целью для других пациентов является обеспечение безопасного достижения ими совершеннолетия. Этим пациентам будут проводиться дополнительные операции, ангиография, госпитализация и последующее наблюдение в отделении интенсивной терапии при достижении ими совершеннолетия.

Последующее врачебное наблюдение и лечение взрослых пациентов с врождённым пороком сердца требуют определённого знания и навыков. Для предоставления услуг таким пациентам необходимо наличие клиники переходного периода. Кардиологи, работающие с взрослыми пациентами, недостаточно опытны для разрешения комплексных и серьёзных проблем взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца. Педиатры-кардиологи не занимаются проблемами здоровья взрослых людей. Именно по этой причине, кардиологи-педиатры и кардиологи, обслуживающие взрослых, должны работать согласованно.

Взрослые с врождёнными пороками сердца должны быть подробно проинформированы в отношении беременности, выбора профессии, объёма нагрузок и стиля жизни. Большое число пациентов-женщин могут вынашивать ребёнка только под наблюдением. Для таких пациентов перед принятием решения о вынашивании ребёнка необходима консультация генетика. Необходимо произвести оценку риска в отношении пациента; те пациенты, которые входят в группу высокого риска, должны быть проинформированы о средствах контрацепции, а беременность прерывается, если того требуют обстоятельства.

Врожденный порок сердца у детей и взрослых

Нарушение формирования структуры сердца при эмбриональном развитии называется врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца у детей обычно выявляют с первых дней жизни, но возможны случаи, когда пациент обнаруживает изменение строения сердца уже во взрослом возрасте.

Дефект в строении сердца и его артерий приводит к нарушению кровотока в самом органе. А так как сердце – главный орган, качающий кровь для всего организма, порок сердца чреват серьезными последствиями для всего организма, в том числе, приводит к смертности. Иногда, при тяжелых случаях.

Для многих родителей, в силу не знания медицинских особенностей болезни, подобный диагноз звучит как приговор. Да и у взрослых, при подтверждении диагноза, тоже настроение оказывается далеко не оптимистичное. Но современная медицина настолько преуспела в лечении подобных болезней, что большинство пациентов после оперативного вмешательства проживают долгую и счастливую жизнь.

Врожденный порок сердца: причины

На сегодняшний день существует две основных глобальных причины, влияющие на развитие данного недуга – внешнее воздействие и генетика. К внешним воздействиям относят, в том числе, и экологические причины.

При негативном сочетании тех и других факторов вероятность рождения ребенка с диагнозом врожденный порок сердца крайне высока. На сегодняшний день для новорожденных детей статистика неумолима – каждый сотый ребенок рождается с подобным диагнозом.

Врожденный порок сердца: причины, которые увеличивают риск возникновения недуга:

генетическая предрасположенность – наличие заболевания у одного из родителей; перенесенные инфекционные заболевания во время беременности – цитомегаловирус, краснуха, грипп, вирус простого герпеса и т.д.; псиохосоматические болезни будущей мамы, в том числе, сахарный диабет ; вредные привычки – курение, алкоголизм, наркотики; вредная экология – нахождение долгое время во вредной среде (производства, химпредприятия и т.д.).

Врожденный порок сердца у взрослых

Врожденный порок сердца у взрослых не появляется после определенного периода. На то он и врожденный. Просто степень дефекта строения сердца может быть настолько легкой, что при рождении его не удалось диагностировать. А его первые признаки начали появляться только спустя много лет. Обычно изменения в строении сердца у взрослых обнаруживают после других перенесенных сердечных заболеваниях – атеросклерозах. инфарктах и т.д. При этих недугах назначают УЗИ сердца и ЭКГ. И в процессе исследования выявляется врожденный порок сердца у взрослых.

Ученые видят причины развития порока сердца связанные с полом. Ряд проведенных исследований показал, что женщины страдают подобным недугом в разы чаще, нежели мужчины. Тем не менее, в зависимости от типа порока сердца, их можно разделить условно на «женские», «мужские» или «нейтральные».

То есть, к женским типам относят такие типы болезни, как:

открытый артериальный проток; дефект предсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки; «ансамбль» дефектов сужения устья лёгочной артерии, предсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка.

К «мужскому» типу неправильного развития сердца относят:

врожденный аортальный стеноз; транспозиция магистральных сосудов; коарктация аорты; аномалия соединения лёгочных вен.

К «нейтральному» типу заболевания, то есть одинаков встречающегося у обеих полов, можно отнести следующие дефекты:

нарушение строения аорто-легочной перегородки; стеноз легочной артерии; дефект предсердной перегородки 1-го типа; аномалия Эбштейна; атрезия трехстворчатого клапана.

Когда речь идет о статистике в «пользу» женского пола, имеется в виду, что аномалии развития «женского» типа встречаются гораздо чаще у взрослых и детей, нежели аномалии строения сердца других двух типов.

Причины и типы врожденных пороков сердца

У большинства новорожденных детей диагноз ставится на первом месяце жизни. Это связанно с совершенствованием системы обследования детей. Врожденный порок сердца у детей можно выявить только с помощью УЗИ сердца. Причины, собственно те, же что и при пороке сердца у взрослых – генетика и внешние факторы.

К сожалению, статистика смертности при врожденном пороке сердца у детей ужасающая. К одному году умирает 87% детей при естественном течении недуга. Чтобы бороться на уменьшение этих цифр, медики разработали собственную классификацию ВПС для выявления течения болезни и ее лечения.

Гипоплазия. Приводит к недоразвитию левого или правого желудочков. То есть, при подобном синдроме работает на полную мощность только одна часть сердца. К счастью, у детей гипоплазия встречается редко. Это одна из наиболее опасных форм нарушения строения сердца. Дефект обструкции. Он характеризуется атрезированием или стенозированием вен, клапанов сердца или артерий. Изменение строения перегородки. Левое и правое предсердие отделены между собой перегородкой. Этот тип порока сердца характеризуется уменьшением эффективности перекачивания крови в связи с тем, что из-за дефекта стенки кровь движется из левой части сердца в правую. Синий порок. Он приобрел свое название из-за приобретения кожей синевато-серого оттенка в связи с дефицитом кислорода в крови. Синий порок приводит к цианозу.

Если у детей выявляют порок сердца, чаще всего назначают оперативное вмешательство. Терапия выступает скорей как вспомогательная функция для избавления от недуга.

Профилактика порока сердца

На сегодняшний день, к сожалению, нет таких профилактических средств, которые бы на 100% избавили вас от возможности развития порока сердца. Тем не менее, есть люди из группы риска и для них можно предпринять определенные меры. Это пациенты, которые подверглись атаке стрептококка. Чаще всего причиной ангины выступает, в том числе, и стрептококковая палочка. На почве поражения организма этой палочкой развивается ревматизм, который может привести к развитию порока сердца.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Заболевание обычно протекает бессимптомно до третьей или четвертой декады жизни, когда развиваются одышка при нагрузке, повышенная утомляемость и сердцебиение.

Вышеуказанные симптомы часто сопровождаются легочной гипертензией (см. ниже).

Физикальное обследование

Парастернальный правожелудочковый толчок, широкий, фиксированный, расщепленный II тон сердца, систолический шум вдоль края грудины, диастолический, «громыхающий» шум тока крови через трикуспидальный клапан, выступающая волна v на яремной флебограмме.

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение оси влево часто отмечают при нижнеперегородочном дефекте.

Рентгенограниа грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, выступающие правый желудочек и ствол легочной артерии (левое предсердие обычно не увеличено).

Дилатация правого предсердия и правого желудочка; на Допплер-ЭхоКГ — нарушение турбулентности трансатриального потока.

Радионуклидная ангиограмма

Неинвазивная оценка отношения легочный кровоток/ системный кровоток (ЛК/СК).

Врачебная тактика

Одышка и сердцебиение могут быть устранены с помощью дигиталиса и мягких диуретиков (гидрохлортиазид 50 мг в день). При ДМПП с отношением легочного кровотока к системному > 1,5 :1,0 рекомендуют восстановительную хирургию. Оперативное вмешательство противопоказано больным со значительной легочной гипертензией и отношением легочного кровотока к системному 1,5:1. Для профилактики эндокардитов важно применение антибиотиков.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Патологическое сообщение между нисходящим отделом аорты и легочной артерией связывают с рождением в высокогорье, при краснухе беременных.

Характерны бессимптомное течение болезни или одышка и утомляемость при физической нагрузке.

Физинальное обследование

Выраженный верхушечный толчок; громкий, «машинный» шум у левого края грудины в верхнем отделе. Диастолический компонент шума может исчезнуть при развитии легочной гипертензии.

Обычна гипертрофия левого желудочка; гипертрофия правого желудочка при легочной гипертензии.

Рентгенограмма грудной клетки

Усиление легочного сосудистого рисунка, расширение ствола легочной артерии, восходящего отдела аорты, левого желудочка, иногда кальцификация протока.

Гипердинамический, увеличенный левый желудочек, ОАП часто определяют по двухразмерной ЭхоКГ. Допплер-ЭхоКГ позволяет установить патологический ин-тракардиальный кровоток.

Врачебная тактика

При отсутствии легочной гипертензии рекомендуют ушивание протока для профилактики инфекционного эндокардита, левожелудочковой дисфункции и легочной гипертензии.

Прогрессирующая легочная гипертензия (ПЛГ)

У больных со значительными и некорректированными ДМПП, ДМЖП или ОАП может быстро развиться необратимая ПЛГ с шунтированием не насыщенной кислородом крови в артериальное русло (шунт справа налево). Повышенная утомляемость, легкое головокружение и боль в грудной клетке часто обусловлены ишемией правого желудочка, сопровождаются цианозом, пальцами в виде «барабанных палочек», громким Ир, шумом пульмональной регургитации и признаками право-желудочковой недостаточности. ЭКГ и ЭхоКГ выявляют гипертрофию правого желудочка. Хирургическая коррекция врожденных дефектов противопоказана при тяжелой ПЛГ и наличии шунта справа налево.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

При транспульмональном клапанном градиенте 50 мм рт.ст.) требует хирургической (или баллонной) вальвулопластики.

Коарктация аорты

Только коарктация участка аорты дистальнее устья левой подключичной артерии относится к хирургически корригируемым формам АГ (см. гл. 76). Обычно порок протекает бессимптомно, но может сопровождаться головной болью, повышенной утомляемостью или перемежающейся хромотой.

Физикальное обследование

Отмечается гипертензия на верхних конечностях, а также ослабление пульса бедренной артерии и снижение АД на нижних конечностях. В межреберьях пальпируются пульсирующие коллатеральные артерии. Систолический (и иногда диасто-лический) шум лучше выслушивается над верхними отделами спины.

ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенограмма грудной клетки

Узуры ребер, вызванные коллатералями; дистальная часть дуги аорты напоминает цифру 3.

Хирургическая коррекция, хотя АГ может сохраняться после операции. Даже после коррекции необходима профилактика эндокардита посредством применения антибиотиков.

( справочник Харрисона по внутренним болезням )

УРО-ПРО: лечение болезни импотенция Сочи

ВПС у детей происходит внутриутробно. При данной патологии наблюдается аномальное развитие сердца, сердечных клапанов, сосудов. К сожалению, процент смертности детей с врожденным пороком сердца огромен, особенно в первый год жизни. Если дети с ВПС переживают этот опасный период, в дальнейшем можно наблюдать положительную динамику болезни, на фоне которой процент смертности снижается. По статистике, после достижения ребенком одного года вероятность летального исхода на фоне ВПС составляет менее 7%.

Причины заболевания

Причины ВПС у детей:

генетическая предрасположенность; инфекционные заболевания (краснуха, например); прием наркотиков или алкоголя в период беременности матери; радиоактивное облучение; прием антибиотиков матерью в первый триместр беременности.

Есть и ряд факторов, которые потенциально могут стать причиной развития порока сердца. К таким факторам можно отнести возраст беременной женщины (старше 35 лет), эндокринные заболевания у одного из родителей, тяжелую беременность, нарушение гормонального фона и т.д.

Признаки и симптомы ВПС у детей

Увидеть аномальное развитие сердца можно еще в период беременности, на сроке 4-5 месяцев, при прохождении УЗИ. Подтверждается или опровергается диагноз вскоре после рождения ребенка. Иногда, чаще при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), диагностировать заболевание очень сложно, так как нет никаких видимых симптомов болезни. Обычно в таком случае о диагнозе человек узнает абсолютно случайно, например, при прохождении комиссии на работу, будучи уже взрослым.

Симптомы ВПС:

бледный окрас кожи с синюшным оттенком в области носа, губ, ушей; холодные конечности; плохая динамика по набору веса; шумы в сердце; вялость ребенка, тяжелое дыхание.

Дети с ВПС хуже переносят физические нагрузки, даже самые незначительные, быстро утомляются, могут быть подвержены частым обморокам. При появлении негативной симптоматики нужно обратиться к врачу и пройти комплексное обследование, включающее прохождение электрокардиограммы, эхографию сердца и т.д. Болезни сердца одни из самых опасных, но своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут повысить шанс на нормальную, полноценную жизнь.

Классификация врожденных пороков сердца:

тетрада Фалло; дефект межпредсердной перегородки; открытый артериальный проток; коарктация аорты; ДМПП; стеноз устья аорты и т.д.

На самом деле выделяют более 100 врожденных сердечных пороков, но некоторые из них схожи по своей природе и способу лечения, поэтому объединены в несколько подгрупп.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это одна из разновидностей врожденных пороков сердца. ДМПП — это такое аномальное развитие межпредсердной перегородки, при котором отверстие в нем не закрывается и разные виды крови, протекающие в левом и правом предсердии, смешиваются.

Выделяют первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки. Для первичного дефекта характерно нахождение в нижней части перегородки. Вторичный дефект располагается в месте овального окна или в области впадения нижней полой вены. В большинстве случаев возникает вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Как известно, сердце человека имеет четыре камеры: правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек. Циркуляция крови происходит непрерывно, при этом кровь, обогащенная кислородом в легких, попадает в левый желудочек, после чего выбрасывается в аорту. Из самой аорты кровь разносится по всему организму, питает все внутренние органы и ткани, забирает углекислый газ и возвращается в виде венозной крови в правое предсердие. Дальше венозная кровь попадает в правый желудочек, после чего она поступает в легкие по легочной артерии, где происходит обмен углекислого газа на кислород.

При аномальном строении межпредсердной перегородки нормальная циркуляция крови нарушается, так как происходит смешивание разных видов крови между правым предсердием и правым желудочком. ДМПП может проявляться по-разному в зависимости от таких факторов, как:

давление в правом и левом предсердии; размер дефекта; локализация дефектного участка межпредсердной перегородки.

В норме у человека давление в левом предсердии выше, чем давление в правом предсердии. Дело в том, что левый отдел сердца работает на системный кровоток, обеспечивая кровоснабжением систему всего организма, в результате чего сброс крови будет слева направо.

Диагностировать ДМПП у ребенка первого года жизни не всегда удается по той простой причине, что давление крови в левом и правом предсердии маленькие дети имеют практически одинаковое. С возрастом организм человека сталкивается с повышенными физическими нагрузками, нежели в младенчестве, в результате чего давление в левом предсердии повышается и заброс крови через отверстие увеличивается. На фоне этого возникает легочная гипертензия, которая развивается преимущественно во взрослом возрасте. Других симптомов наличия ДМПП может не наблюдаться, вследствие чего заболевание обнаруживается случайно, при комплексном обследовании внутренних органов.

Иногда родители больных детей с ДМПП могут обратиться к врачу с такими жалобами, как повышенная утомляемость ребенка, тахикардия, одышка, иногда может присутствовать увеличение печени и так называемый сердечный горб. При обычном прослушивании сердца редко удается диагностировать шум, так же как и при прохождении кардиограммы, когда все показатели будут соответствовать норме. При сильно выраженном ДМПП могут диагностироваться перегрузки правых отделов и предсердные нарушения ритма.

Диагностировать ДМПП можно с помощью эхокардиографического исследования. С помощью этой процедуры можно выявить локализацию и размер дефекта, область заброса крови.

Дети в возрасте от 1 и до 4 лет могут справиться с недугом без операции, так как межпредсердная перегородка имеет свойство в младенческом возрасте самопроизвольно закрыться или стать небольшого размера, при котором система кровообращения не будет нарушаться. Во взрослом возрасте лечение ДМПП без хирургического вмешательства невозможно. При этом чем раньше будет проведена операция, тем скорее будет уменьшен риск развития легочной гипертензии, образования тромбов и инсульта.

Лечение ДМПП медикаментозными препаратами направлено в первую очередь на уменьшение повышенной нагрузки в правых отделах сердца. Оперативное лечение проводится двумя способами:

Операция на открытом сердце с полным вскрытием грудной клетки. Во время операции обеспечивается искусственное кровообращение, помогающее органам нормально функционировать. Во время операции по ДМПП проводится ушивание перегородки или наложение на место дефекта специальной заплатки. Эндоваскулярная операция. При этом виде операции закрытие дефекта производится с помощью окклюдера. Такая операция имеет ряд преимуществ, так как проводится без вскрытия грудной клетки, что позволяет больному после нескольких дней реабилитации вернуться к привычному образу жизни.

Дети быстрее восстанавливаются после хирургического лечения, и в большинстве случаев заплаточная перегородка вскоре зарастает тканью, что дает возможность человеку в будущем вести активную жизнь, без страха преждевременно умереть.

Открытый артериальный проток

ОАП, или открытый артериальный проток, бывает чаще всего у недоношенных детей. В норме артериальный проток обеспечивает кровообращение ребенка в материнской утробе, когда малыш еще не мог самостоятельно дышать. После того как ребенок рождается, артериальный проток закрывается в течение первых дней у доношенных деток и в течение одной недели — у родившихся преждевременно крошек. При ОАП это закрытие не происходит, и приблизительно в возрасте 2-3 месяцев можно диагностировать заболевание.

Симптомы заболевания: тяжелое дыхание, плохая прибавка в весе, бледность кожных покровов, затрудненность во время кормления, повышенная потливость. В старшем возрасте дети с открытым артериальным протоком могут отличаться сильной худобой по сравнению со своими сверстниками, иметь сиплый голос, быть подверженными частым простудным инфекциям, отставать в умственном и физическом развитии от своих одногодок.

Лечение ОАП до трехмесячного возраста не назначают, так как закрытие артериального протока может произойти самопроизвольно. Если этого не произошло, в качестве лечения могут выступать медикаментозные препараты, катетеризация или перекрытие протока путем перевязывания.

На ранней стадии лечение ОАП возможно с помощью местных препаратов: мочегонных, антибактериальных, противовоспалительных нестероидных средств.

В качестве лечения ОАП выступает катетеризация протока. Процедура одна из самых эффективных и безопасных, так как проводится через крупную артерию, а не через грудную клетку. Детям такая операция показана в возрасте одного года и старше, если консервативный метод не дал положительного результата.

При лечении открытого артериального протока хирургическим методом проводится перевязка артерии. Такое лечение лучше проводить до трехлетнего возраста ребенка, тогда риск послеоперационных осложнений будет минимальный.

Гипоплазия левых отделов сердца

ГЛОС, или гипоплазия левых отделов сердца, относится к ВПС. При данной патологии наблюдается недоразвитие левого желудочка и его слабая функциональность. Данный порок сердца встречается довольно редко, но именно он становится причиной гибели маленьких детей. Другое название болезни — синдром Раухфуса-Киселя. Среди причин возникновения данной патологии основную роль играет наследственный фактор, раннее закрытие овального окна. При гипоплазии левых отделов сердца может наблюдаться недоразвитость межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Данную патологию можно диагностировать на 5 месяце беременности. Уже на этом сроке будущей маме назначают в качестве лечения специальные медикаментозные средства, направленные на улучшение общего состояния ребенка и на его лечение. Благодаря выявлению патологии на этом сроке с помощью УЗИ можно вскоре после родов отправить малыша в специальную клинику, которая занимается лечением ВПС у детей. Оперативная реакция и своевременное лечение помогут сохранить здоровье и жизнь маленькому человеку.

Главное в лечении ГЛОС у новорожденных — это препятствование закрытию артериального протока и произведение попытки открыть проток. Раньше ребенок, родившийся с ГЛОС, был обречен, так как не существовало способов лечения данного заболевания. Сейчас риск летального исхода при таком диагнозе велик, но появился и шанс на спасение детей.

В качестве лечения ГЛОС применяют три вида хирургического вмешательства: операция Норвуда, операция Гленна и операция Фонтена. Исход заболевания после оперативного вмешательства не всегда благополучный, так как выживают около 65% детей, при этом 90% погибают, не достигнув первого месяца жизни.

Лечение ВПС у детей проводится чаще всего с помощью оперативного вмешательства, при этом консервативная терапия применяется как вспомогательное средство для поддержания организма до операции и после нее.

Если ВПС не настолько серьезен и не причиняет неудобства детскому организму, то проводится наблюдение за состоянием внутренних органов, сердца и по симптоматике назначается подходящая терапия.

В качестве профилактики ВПС следует внимательно относиться к своему здоровью в период планирования ребенка и во время беременности. Если в роду прослеживаются заболевания сердца, пороки, то необходимо сообщить об этом гинекологу.

Во избежание риска развития ВПС у ребенка необходимо тщательно подбирать медикаментозные средства в первом триместре беременности, не назначать их самостоятельно.

Если вашему ребенку поставили диагноз «врожденный порок сердца», не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение. 

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. 

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные— возраст женщины более 35 лет— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

  • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
  • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
  • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
  • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
  • возраст родителей;
  • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
  • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕБЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗАС ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникацияСиндром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)Изолированный вариант стеноза части легочной артерииБолезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращенияСужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотокаИстинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

  1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
  2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
  3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
  2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
  3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
  4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

  1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
  2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Впс расшифровка

ВПС у детей происходит внутриутробно. При данной патологии наблюдается аномальное развитие сердца, сердечных клапанов, сосудов. К сожалению, процент смертности детей с врожденным пороком сердца огромен, особенно в первый год жизни. Если дети с ВПС переживают этот опасный период, в дальнейшем можно наблюдать положительную динамику болезни, на фоне которой процент смертности снижается. По статистике, после достижения ребенком одного года вероятность летального исхода на фоне ВПС составляет менее 7%.

Причины заболевания

Причины ВПС у детей:

генетическая предрасположенность; инфекционные заболевания (краснуха, например); прием наркотиков или алкоголя в период беременности матери; радиоактивное облучение; прием антибиотиков матерью в первый триместр беременности.

Есть и ряд факторов, которые потенциально могут стать причиной развития порока сердца. К таким факторам можно отнести возраст беременной женщины (старше 35 лет), эндокринные заболевания у одного из родителей, тяжелую беременность, нарушение гормонального фона и т.д.

Признаки и симптомы ВПС у детей

Увидеть аномальное развитие сердца можно еще в период беременности, на сроке 4-5 месяцев, при прохождении УЗИ. Подтверждается или опровергается диагноз вскоре после рождения ребенка. Иногда, чаще при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), диагностировать заболевание очень сложно, так как нет никаких видимых симптомов болезни. Обычно в таком случае о диагнозе человек узнает абсолютно случайно, например, при прохождении комиссии на работу, будучи уже взрослым.

Симптомы ВПС:

бледный окрас кожи с синюшным оттенком в области носа, губ, ушей; холодные конечности; плохая динамика по набору веса; шумы в сердце; вялость ребенка, тяжелое дыхание.

Дети с ВПС хуже переносят физические нагрузки, даже самые незначительные, быстро утомляются, могут быть подвержены частым обморокам. При появлении негативной симптоматики нужно обратиться к врачу и пройти комплексное обследование, включающее прохождение электрокардиограммы, эхографию сердца и т.д. Болезни сердца одни из самых опасных, но своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут повысить шанс на нормальную, полноценную жизнь.

Классификация врожденных пороков сердца:

тетрада Фалло; дефект межпредсердной перегородки; открытый артериальный проток; коарктация аорты; ДМПП; стеноз устья аорты и т.д.

На самом деле выделяют более 100 врожденных сердечных пороков, но некоторые из них схожи по своей природе и способу лечения, поэтому объединены в несколько подгрупп.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это одна из разновидностей врожденных пороков сердца. ДМПП — это такое аномальное развитие межпредсердной перегородки, при котором отверстие в нем не закрывается и разные виды крови, протекающие в левом и правом предсердии, смешиваются.

Выделяют первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки. Для первичного дефекта характерно нахождение в нижней части перегородки. Вторичный дефект располагается в месте овального окна или в области впадения нижней полой вены. В большинстве случаев возникает вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Как известно, сердце человека имеет четыре камеры: правое предсердие, правый желудочек, левое предсердие и левый желудочек. Циркуляция крови происходит непрерывно, при этом кровь, обогащенная кислородом в легких, попадает в левый желудочек, после чего выбрасывается в аорту. Из самой аорты кровь разносится по всему организму, питает все внутренние органы и ткани, забирает углекислый газ и возвращается в виде венозной крови в правое предсердие. Дальше венозная кровь попадает в правый желудочек, после чего она поступает в легкие по легочной артерии, где происходит обмен углекислого газа на кислород.

При аномальном строении межпредсердной перегородки нормальная циркуляция крови нарушается, так как происходит смешивание разных видов крови между правым предсердием и правым желудочком. ДМПП может проявляться по-разному в зависимости от таких факторов, как:

давление в правом и левом предсердии; размер дефекта; локализация дефектного участка межпредсердной перегородки.

В норме у человека давление в левом предсердии выше, чем давление в правом предсердии. Дело в том, что левый отдел сердца работает на системный кровоток, обеспечивая кровоснабжением систему всего организма, в результате чего сброс крови будет слева направо.

Диагностировать ДМПП у ребенка первого года жизни не всегда удается по той простой причине, что давление крови в левом и правом предсердии маленькие дети имеют практически одинаковое. С возрастом организм человека сталкивается с повышенными физическими нагрузками, нежели в младенчестве, в результате чего давление в левом предсердии повышается и заброс крови через отверстие увеличивается. На фоне этого возникает легочная гипертензия, которая развивается преимущественно во взрослом возрасте. Других симптомов наличия ДМПП может не наблюдаться, вследствие чего заболевание обнаруживается случайно, при комплексном обследовании внутренних органов.

Иногда родители больных детей с ДМПП могут обратиться к врачу с такими жалобами, как повышенная утомляемость ребенка, тахикардия, одышка, иногда может присутствовать увеличение печени и так называемый сердечный горб. При обычном прослушивании сердца редко удается диагностировать шум, так же как и при прохождении кардиограммы, когда все показатели будут соответствовать норме. При сильно выраженном ДМПП могут диагностироваться перегрузки правых отделов и предсердные нарушения ритма.

Диагностировать ДМПП можно с помощью эхокардиографического исследования. С помощью этой процедуры можно выявить локализацию и размер дефекта, область заброса крови.

Дети в возрасте от 1 и до 4 лет могут справиться с недугом без операции, так как межпредсердная перегородка имеет свойство в младенческом возрасте самопроизвольно закрыться или стать небольшого размера, при котором система кровообращения не будет нарушаться. Во взрослом возрасте лечение ДМПП без хирургического вмешательства невозможно. При этом чем раньше будет проведена операция, тем скорее будет уменьшен риск развития легочной гипертензии, образования тромбов и инсульта.

Лечение ДМПП медикаментозными препаратами направлено в первую очередь на уменьшение повышенной нагрузки в правых отделах сердца. Оперативное лечение проводится двумя способами:

Операция на открытом сердце с полным вскрытием грудной клетки. Во время операции обеспечивается искусственное кровообращение, помогающее органам нормально функционировать. Во время операции по ДМПП проводится ушивание перегородки или наложение на место дефекта специальной заплатки. Эндоваскулярная операция. При этом виде операции закрытие дефекта производится с помощью окклюдера. Такая операция имеет ряд преимуществ, так как проводится без вскрытия грудной клетки, что позволяет больному после нескольких дней реабилитации вернуться к привычному образу жизни.

Дети быстрее восстанавливаются после хирургического лечения, и в большинстве случаев заплаточная перегородка вскоре зарастает тканью, что дает возможность человеку в будущем вести активную жизнь, без страха преждевременно умереть.

Открытый артериальный проток

ОАП, или открытый артериальный проток, бывает чаще всего у недоношенных детей. В норме артериальный проток обеспечивает кровообращение ребенка в материнской утробе, когда малыш еще не мог самостоятельно дышать. После того как ребенок рождается, артериальный проток закрывается в течение первых дней у доношенных деток и в течение одной недели — у родившихся преждевременно крошек. При ОАП это закрытие не происходит, и приблизительно в возрасте 2-3 месяцев можно диагностировать заболевание.

Симптомы заболевания: тяжелое дыхание, плохая прибавка в весе, бледность кожных покровов, затрудненность во время кормления, повышенная потливость. В старшем возрасте дети с открытым артериальным протоком могут отличаться сильной худобой по сравнению со своими сверстниками, иметь сиплый голос, быть подверженными частым простудным инфекциям, отставать в умственном и физическом развитии от своих одногодок.

Лечение ОАП до трехмесячного возраста не назначают, так как закрытие артериального протока может произойти самопроизвольно. Если этого не произошло, в качестве лечения могут выступать медикаментозные препараты, катетеризация или перекрытие протока путем перевязывания.

На ранней стадии лечение ОАП возможно с помощью местных препаратов: мочегонных, антибактериальных, противовоспалительных нестероидных средств.

В качестве лечения ОАП выступает катетеризация протока. Процедура одна из самых эффективных и безопасных, так как проводится через крупную артерию, а не через грудную клетку. Детям такая операция показана в возрасте одного года и старше, если консервативный метод не дал положительного результата.

При лечении открытого артериального протока хирургическим методом проводится перевязка артерии. Такое лечение лучше проводить до трехлетнего возраста ребенка, тогда риск послеоперационных осложнений будет минимальный.

Гипоплазия левых отделов сердца

ГЛОС, или гипоплазия левых отделов сердца, относится к ВПС. При данной патологии наблюдается недоразвитие левого желудочка и его слабая функциональность. Данный порок сердца встречается довольно редко, но именно он становится причиной гибели маленьких детей. Другое название болезни — синдром Раухфуса-Киселя. Среди причин возникновения данной патологии основную роль играет наследственный фактор, раннее закрытие овального окна. При гипоплазии левых отделов сердца может наблюдаться недоразвитость межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Данную патологию можно диагностировать на 5 месяце беременности. Уже на этом сроке будущей маме назначают в качестве лечения специальные медикаментозные средства, направленные на улучшение общего состояния ребенка и на его лечение. Благодаря выявлению патологии на этом сроке с помощью УЗИ можно вскоре после родов отправить малыша в специальную клинику, которая занимается лечением ВПС у детей. Оперативная реакция и своевременное лечение помогут сохранить здоровье и жизнь маленькому человеку.

Главное в лечении ГЛОС у новорожденных — это препятствование закрытию артериального протока и произведение попытки открыть проток. Раньше ребенок, родившийся с ГЛОС, был обречен, так как не существовало способов лечения данного заболевания. Сейчас риск летального исхода при таком диагнозе велик, но появился и шанс на спасение детей.

В качестве лечения ГЛОС применяют три вида хирургического вмешательства: операция Норвуда, операция Гленна и операция Фонтена. Исход заболевания после оперативного вмешательства не всегда благополучный, так как выживают около 65% детей, при этом 90% погибают, не достигнув первого месяца жизни.

Лечение ВПС у детей проводится чаще всего с помощью оперативного вмешательства, при этом консервативная терапия применяется как вспомогательное средство для поддержания организма до операции и после нее.

Если ВПС не настолько серьезен и не причиняет неудобства детскому организму, то проводится наблюдение за состоянием внутренних органов, сердца и по симптоматике назначается подходящая терапия.

В качестве профилактики ВПС следует внимательно относиться к своему здоровью в период планирования ребенка и во время беременности. Если в роду прослеживаются заболевания сердца, пороки, то необходимо сообщить об этом гинекологу.

Во избежание риска развития ВПС у ребенка необходимо тщательно подбирать медикаментозные средства в первом триместре беременности, не назначать их самостоятельно.

Врожденный порок сердца №1: двустворчатый клапан аорты

В норме аортальный клапан состоит из трех створок. Клапан, состоящий из двух створок, относится к врожденным сердечным порокам и является часто встречающейся сердечной аномалией (обнаруживается у 2% населения). У мальчиков эта форма врожденного порока сердца развивается в 2 раза чаще, чем у девочек. Как правило, наличие двустворчатого клапана аорты не имеет клинических проявлений (иногда выслушиваются специфические шумы в области сердца) и является случайной находкой при выполнении эхокардиографии (УЗИ сердца). Своевременное выявление этого врожденного порока сердца важно с точки зрения предотвращения развития таких осложнений, как инфекционный эндокардит и аортальный стеноз (недостаточность), возникающий как следствие атеросклеротического процесса.

При неосложненном течении этого врожденного порока сердца лечение не проводится, физическая активность не ограничивается. Обязательными профилактическими мерами являются ежегодный осмотр кардиолога, профилактика инфекционного эндокардита и атеросклероза.

Врожденный порок сердца №2: дефект межжелудочковой перегородки

Под дефектом межжелудочковой перегородки понимают такой врожденный порок развития перегородки между правым и левым отделами сердца, из-за которого она имеет «окно». При этом осуществляется сообщение между правым и левым желудочками сердца, которого в норме не должно быть: артериальная и венозная кровь в организме здорового человека никогда не смешиваются.

Дефект межжелудочковой перегородки находится на 2 месте среди врожденных пороков сердца по частоте возникновения. Он выявляется у 0,6% новорожденных, нередко сочетается с другими аномалиями сердца и сосудов и примерно с одинаковой частотой встречается среди мальчиков и девочек. Нередко возникновение дефекта межжелудочковой перегородки связано с наличием у матери сахарного диабета и/или алкоголизма. К счастью, «окно» довольно часто спонтанно закрывается в течение первого года жизни ребенка. В этом случае (нормальных показателях, характеризующих работу сердечно-сосудистой системы) малыш выздоравливает: ему не требуется ни амбулаторное наблюдение у кардиолога, ни ограничение физической нагрузки.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и подтверждается данными эхокардиографии.

Характер лечения данного врожденного порока сердца зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и наличия его клинических проявлений. При небольшом размере дефекта и отсутствии симптомов заболевания прогноз заболевания благоприятный — ребенок не нуждается в медикаментозном лечении и хирургической коррекции. Таким детям показана профилактическая терапия антибиотиками перед проведением вмешательств, способных привести к развитию инфекционного эндокардита (например, перед выполнением стоматологических манипуляций).

При наличии дефекта среднего и большого размера в сочетании с признаками сердечной недостаточности показана консервативная терапия с применением препаратов, уменьшающих выраженность сердечной недостаточности (мочегонных, антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов). Хирургическая коррекция данного врожденного порока сердца показана при больших размерах дефекта, отсутствии эффекта от консервативной терапии (сохраняющиеся признаки сердечной недостаточности), при наличии признаков легочной гипертензии. Обычно оперативное лечение проводится в возрасте ребенка до 1 года.

При наличии небольшого дефекта, не являющегося показанием к операции, ребенок находится под диспансерным контролем у кардиолога, ему обязательно проводится профилактическая терапия инфекционного эндокардита. Дети, перенесшие операцию по устранению этого врожденного порока сердца, также должны регулярно (2 раза в год) обследоваться у детского кардиолога. Степень ограничения физической нагрузки у деток, имеющих различные дефекты межжелудочковой перегородки, определяется индивидуально, по данным обследования пациента.

Сосудистый врожденный порок сердца: открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток также далеко нередкий врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток представляет собой сосуд, через который во внутриутробном периоде развития происходит сброс крови из легочной артерии в аорту, в обход легких (поскольку легкие во внутриутробном периоде не функционируют). Когда же после рождения ребенка легкие начинают выполнять свою функцию, проток запустевает и закрывается. В норме это происходит до 10 дня жизни доношенного новорожденного (чаще проток закрывается через 10-18 часов после рождения). У недоношенных детей Открытый артериальный проток может находиться в открытом состоянии в течение нескольких недель.

Если же закрытия аортального протока в положенные сроки не происходит, врачи говорят о незаращении аортального протока. Частота выявления этого врожденного порока сердца у доношенных детей составляет 0,02%, у недоношенных и маловесных детей — 30%. У девочек открытый аортальный проток выявляется гораздо чаще, чем у мальчиков. Нередко этот вид врожденного порока сердца возникает у детей, матери которых во время беременности переболели краснухой или злоупотребляли алкоголем. Диагноз устанавливается на основании выявления специфического сердечного шума и подтверждается данными эхокардиографии с допплерографией.

Лечение незаращения аортального протока начинается с момента выявления врожденного порока сердца. Новорожденным назначаются препараты из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин), которые активизируют процесс закрытия протока. При отсутствии спонтанного закрытия протока проводится хирургическая коррекция аномалии, во время которой аортальный проток перевязывают или иссекают.

Прогноз у детей с устраненным врожденным пороком сердца благоприятный, в физических ограничениях, особом уходе и наблюдении такие пациенты не нуждаются. У недоношенных детей с открытым артериальным протоком нередко развиваются хронические бронхолегочные заболевания.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета аорты. Чаще всего сужение локализуется на небольшом расстоянии от места выхода аорты из сердца. Этот врожденный порок сердца занимает 4 место по частоте встречаемости. У мальчиков коарктация аорты обнаруживается в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. Средний возраст ребенка, в котором диагностируется коарктация аорты — 3-5 лет. Нередко этот врожденный порок сердца сочетается с другими аномалиями развития сердца и сосудов (двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки, аневризмами сосудов и т.д.).

Диагноз часто устанавливается случайно при обследовании ребенка по поводу некардиологического заболевания (инфекции, травмы) или во время профосмотра. Подозрение на наличие коарктации аорты возникает при выявлении артериальной гипертензии (повышенного АД) в сочетании со специфическими шумами в области сердца. Диагноз данного врожденного порока сердца подтверждается результатами эхокардиографии.

Лечение коарктации аорты — хирургическое. Перед операцией по устранению врожденного порока сердца проводится полное обследование ребенка, назначается терапия, нормализующая уровень артериального давления. При наличии клинической симптоматики оперативное лечение проводится в кратчайшие сроки после установки диагноза и подготовки больного. При бессимптомном течении порока и отсутствии сопутствующих сердечных аномалий операция выполняется в плановом порядке в возрасте 3-5 лет. Выбор хирургической методики зависит от возраста пациента, степени сужения аорты, наличия сопутствующий аномалий сердца и сосудов. Частота повторного сужения аорты (рекоарктации) находится в прямой зависимости от степени первоначального сужения аорты: риск рекоарктации достаточно высок, если оно составляет 50 % и более от нормальной величины просвета аорты.

После операции пациенты нуждаются в систематическом наблюдении детского кардиолога. Многим больным, перенесшим операцию по поводу коарктации аорты, приходится продолжать прием антигипертензивных препаратов в течение нескольких месяцев или лет. После выхода пациента из подросткового возраста, он передается под наблюдение «взрослому» кардиологу, который продолжает наблюдение за состоянием здоровья больного в течение всей его (больного) жизни.

Степень допустимой физической активности определяется индивидуально для каждого ребенка и зависит от степени компенсации врожденного порока сердца, уровня АД, сроков выполнения операции и ее отдаленных последствий. К осложнениям и отдаленным последствиям коарктации аорты относятся рекоарктация и аневризма (патологическое расширение просвета) аорты.

Прогноз. Общая тенденция такова — чем раньше выявлена и устранена коарктация аорты, тем выше продолжительность жизни пациента. Если больного с данным врожденным пороком сердца не оперировать, средняя продолжительность его жизни составляет примерно 35 лет.

Безопасный врожденный порок сердца: пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана — одна из наиболее часто диагностируемых сердечных патологий: по разным данным, это изменение встречается у 2-16% детей и подростков. Этот вид врожденного порока сердца представляет собой прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка, которое приводит к неполному смыканию створок вышеуказанного клапана. Из-за этого в некоторых случаях происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация), которого в норме быть не должно. За последнее десятилетие, в связи с активным внедрением эхокардиографического обследования, частота выявления пролапса митрального клапана значительно повысилась. В основном — за счет случаев, которые невозможно было выявить при помощи аускультации (прослушивания) сердца — так называемые «немые» пролапсы митрального клапана. Эти врожденные пороки сердца, как правило, не имеют клинических проявлений и являются «находкой» во время диспансеризации здоровых детей. Пролапсы митрального клапана встречаются довольно часто.

В зависимости от причины возникновения, пролапсы митрального клапана подразделяют на первичные (не связанные с заболеваниями сердца и патологией соединительной ткани) и вторичные (возникающие на фоне заболеваний соединительной ткани, сердца, гормональных и метаболических нарушений). Чаще всего пролапс митрального клапана выявляется у детей в возрасте 7-15 лет. Но если до 10-ти летнего возраста пролапс встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, то после 10 лет пролапс в 2 раза чаще обнаруживается у представительниц слабого пола.

Важно, что частота возникновения пролапса митрального клапана повышается у детей, матери которых имели осложненное течение беременности (особенно в первые 3 месяца) и/или патологические роды (быстрые, стремительные роды, кесарево сечение по экстренным показаниям).

Клинические проявления у детей с пролапсом митрального клапана варьируют от минимальных до значительно выраженных. Основные жалобы: боли в области сердца, одышка, ощущения сердцебиения и перебоев в сердце, слабость, головные боли. Нередко у пациентов с пролапсом митрального клапана выявляются психоэмоциональные нарушения (особенно в подростковом возрасте) — чаще всего в виде депрессивных и невротических состояний.

Диагноз пролапс митрального клапана, как уже говорилось, ставится на основании клинической картины и результатов аускультации сердца, а подтверждается данными эхокардиографии. В зависимости от степени прогибания створок клапана, а также наличия или отсутствия нарушения внутрисердечного движения крови (внутрисердечной гемодинамики) выделяют 4 степени пролапса митрального клапана. Первые две степени пролапса митрального клапана выявляются чаще всего и характеризуются минимальными изменениями по данным УЗИ сердца.

Течение пролапса митрального клапана в подавляющем большинстве случаев благоприятное. Очень редко (примерно в 2%) могут возникать такие осложнения, как развитие митральной недостаточности, инфекционный эндокардит, тяжелые нарушения сердечного ритма и др.

Лечение больных с пролапсом митрального клапана должно быть комплексным, продолжительным и индивидуально подобранным с учетом всей имеющейся медицинской информации. Основные направления в терапии:

Соблюдение распорядка дня (обязателен полноценный ночной сон). Борьба с очагами хронической инфекции (например, санация и, при необходимости, удаление небных миндалин при наличии хронического тонзиллита) — с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Медикаментозная терапия (направлена в основном на общее укрепление организма, нормализацию обменных процессов и синхронизацию работы центральной и вегетативной нервной системы). Немедикаментозная терапия (включает психотерапию, аутотренинг, физиотерапию, водные процедуры, рефлексотерапию, массаж). Движение. Поскольку большинство детей и подростков с пролапсом митрального клапана хорошо переносят физические нагрузки, физическая активность в таких случаях не ограничивается. Рекомендуется только избегать видов спорта, связанных с резкими, толчкообразными движениями (прыжки, борьба). К ограничению физической активности прибегают лишь при выявлении пролапса с нарушением внутрисердечной гемодинамики. В этом случае, во избежание детренированности, назначаются занятия лечебной физкультурой.

Профилактические осмотры и обследование детей и подростков с пролапсом митрального клапана должны проводиться не реже 2 раз в год детским кардиологом.

О предупреждении врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца, как и другие пороки развития внутренних органов, не возникают на пустом месте. Существует около 300 причин, которые нарушают развитие маленького сердца, при этом только 5% из них обусловлены генетически. Все остальные врожденные пороки сердца — результат влияния на будущую маму внешних и внутренних неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:

различные виды излучения; медикаменты, не предназначенные для беременных; инфекционные заболевания (особенно вирусной природы, например, краснуха); контакт с тяжелыми металлами, кислотами, щелочами; стрессы; употребление спиртного, курение и наркотики.

Определить врожденные дефекты развития сердечной мышцы или сосудов можно уже на 20-й неделе беременности — именно поэтому всем беременным женщинам показаны плановые ультразвуковые обследования. Определенные УЗИ-признаки позволяют заподозрить наличие сердечной патологии у плода и направить будущую маму на дополнительное обследование в специальное учреждение, которое занимается диагностикой сердечных патологий. Если диагноз подтвердился, врачи оценивают тяжесть порока, определяют возможное лечение. Малыш с врожденным пороком сердца появляется на свет в специализированном стационаре, где ему сразу же оказывают кардиологическую помощь.

Таким образом, действия, направленные на профилактику возникновения пороков развития, их своевременное выявление и лечение, помогут, как минимум улучшить качество жизни ребенка и увеличить ее продолжительность, а как максимум — предотвратить возникновение аномалий сердечно-сосудистой системы. Берегите здоровье!

Автор: врач кардиолог Мицьо Виктор Петрович

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Причины, признаки, диагностика и лечение врожденных пороков сердца

Знаете ли вы о том, что существует более 100 разновидностей дефектов структуры сердца и коронарных сосудов, которые принято называть врожденными пороками, или ВПС? Глобальная статистика утверждает, что частота ВПС у детей составляет приблизительно 8 на каждую тысячу. От 0.7 до 1.7 % малышей рождаются с различными дефектами строения этого органа. Порок сердца у новорожденного — это проблема, требующая обязательного решения. Своевременное обнаружение и адекватная терапия этой аномалии позволяют не только сохранить ребенку жизнь, но и дать ему возможность полноценно развиваться.

ВПС: общее представление

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода. В норме они должны развиваться по определенной программе, заложенной природой. И, если все идет по плану, на 37—41-й неделе малыш появляется на свет с полностью сформированными и готовыми к работе органами.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия. В это время женщина зачастую даже не знает о зарождении внутри нее новой жизни. Любое негативное влияние в это время может оказаться фатальным и стать фактором, спровоцировавшим появление ВПС.

Почему появляются дефекты

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

  • Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
  • Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
  • Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
  • Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
  • Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Многоликость пороков сердца: классификация и виды

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

  • Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
  • Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
  • Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

  • связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
  • ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Симптомы и признаки ВПС

Порок сердца у новорожденных может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от типа дефекта, степени нарушения гемодинамики, наличия сопутствующей патологии и иных факторов. Некоторые ВПС остаются бессимптомными и в периоде новорожденности не выявляются. Они диагностируются позже — у грудничка в возрасте 1—6 месяцев. Реже ВПС выявляются после первого года жизни.

Ведущие симптомы врожденной патологии сердца:

  • цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек;
  • кардиальные шумы;
  • признаки сердечной недостаточности.

В течении заболевания у новорожденных выделяют два критических периода:

  • 3—5-й день: происходит закрытие овального окна;
  • 3—6 недель: снижается сосудистое легочное сопротивление.

В эти периоды нарушается гемодинамика, и состояние ребенка ухудшается.

У грудничка и малыша младше 3 лет о наличии ВПС могут говорить такие симптомы:

  • синюшность или бледность кожи;
  • быстрая утомляемость при кормлении;
  • одышка;
  • дефицит веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • частые заболевания бронхов и легких.

Некоторые пороки сердца остаются недиагностированными до подросткового возраста. Заподозрить патологию можно по таким признакам:

  • отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки конечностей;
  • бледность или цианоз кожи;
  • повышенная потливость;
  • кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор – свистящее шумное дыхание).

Если подросток демонстрирует эти симптомы, стоит обратиться к врачу: выяснить причину такого состояния, исключить врожденный порок сердца.

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Схема диагностики

Как обследовать ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Схема диагностики такова:

  • Физикальный осмотр. Оценивается общее состояние, подсчитывается пульс и частота дыхания. Особого внимания заслуживает цвет кожных покровов и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
  • Инструментальные исследования. В случае выявления отклонений при физикальном осмотре показано дополнительное обследование. Нужно выявить порок сердца, установить его разновидность, оценить степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца — ключевой момент в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов проводится неонатологом в родильном доме или педиатром на приеме. Важно помнить, что сердечные шумы выявляются у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, однако это не всегда говорит о патологии. Зачастую они связаны с перестройкой кровообращения и являются вариантом нормы.

Шумы, вызванные нарушениями гемодинамики при ВПС, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Внимания заслуживают шумы, сохраняющиеся более 3 дней, а также сочетающиеся с признаками сердечной недостаточности:

  • одышкой;
  • учащенным сердцебиением и дыханием;
  • отеками конечностей;
  • увеличением печени;
  • усиленной потливостью;
  • снижением диуреза;
  • слабым сосанием груди (у новорожденных и детей до года).

Отсутствие шума в сердце не исключает порока его развития. Если есть иные симптомы патологии, нужно обязательно провести обследование пациента.

При выявлении патологических шумов или иных признаков ВПС ребенок попадает под наблюдение кардиолога и обследование продолжается:

  • Электрокардиография (ЭКГ) — оценка основных показателей работы сердца.
  • ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца. На экране врач видит двух- или трехмерное изображение, может выявить дефекты развития сердца, оценить ток крови.
  • Пульсоксиметрия — позволяет оценить степень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
  • Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров сердца. Помогает выявить некоторые пороки. Оценивается также состояние легочного рисунка. Его изменения говорят о нарушении тока крови по малому (легочному) кругу кровообращения и помогают в диагностике многих ВПС.
  • Компьютерная томография. Позволяет получить подробное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы рассматривается МРТ.
  • Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования, дает более подробную информацию о работе органа.

Неонатальный скрининг

Согласно протоколу, всем новорожденным рекомендуется проводить пульсоксиметрию непосредственно в родильном доме (или в отделении патологии новорожденных, если младенец был туда госпитализирован). Тест проводится в первые 24—48 часов жизни. Он позволяет выявить недиагностированные внутриутробно пороки, в том числе критические (ВПС, угрожающие жизни ребёнка). Допускается проведение теста в первые сутки после рождения при ухудшении состояния малыша.

Пульсоксиметрию проводит медсестра отделения новорожденных. Выполняется оценка степени насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста оценивает врач:

  • Отрицательный тест — SaO2 более 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не более 3 %. Это хороший результат, он говорит о том, что кровоток не нарушен.
  • Положительный тест — SaO2 менее 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на руке и ноге; разница составляет более 3 %. Это неблагоприятный результат — требуются консультация кардиолога и дообследование.

Золотым стандартом диагностики ВПС считается эхоКГ. Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Методы лечения пороков

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Принимают ли лекарства

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

  • гликозидные сердечные средства;
  • АПФ-ингибиторы;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • антагонисты рецепторов к альдостерону;
  • вазодилататоры;
  • диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Хирургия и показания к ней

Операция требуется, если наблюдается:

  • критический ВПС у новорожденного;
  • признаки острой, застойной кардионедостаточности;
  • сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
  • значительное снижение насыщения тканей кислородом;
  • нарушение работы клапанов сердца;
  • выраженная задержка физического развития;
  • нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

  • Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
  • Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
  • Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

ВПС

Объем

Сроки операции

Дефект перегородки между желудочками

Пластика заплаткой из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

До 2-х лет при компенсированном ВПС

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта заплаткой

От 2-х до 5-и лет

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда

1—5 лет

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительно расширяют межпредсердное сообщение. С 3-х до 6-и месяцев делают гемодинамическую операцию

1-й месяц, второй триместр I года.

Атриовентрикулярная коммуникация

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет

Хирургическое лечение выполняется в двух вариантах:

  • Закрытая операция. Возможно эндоваскулярное вмешательство, когда все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым относятся и операции, при которых проводится вскрытие грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
  • Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции вскрываются камеры сердца. Так выполняются все сложные реконструктивные вмешательства.

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

  • сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
  • нарушение ритма;
  • инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
  • бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

Профилактика

Можно ли предупредить болезнь? Мы не знаем наверняка, почему возникают пороки развития сердца, и не можем в полной мере повлиять на этот процесс. Но в наших силах выявить патологию на этапе внутриутробного развития, определиться с возможными рисками и подготовиться к рождению ребенка с пороком. Если дефект несовместим с жизнью, показано прерывание беременности на сроке до 22 недель.

Первичная профилактика — это устранение всех факторов, способных привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

  • Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
  • Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
  • Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
  • Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
  • Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

  • 12—14 недель;
  • 18—21 неделя.

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Врожденный порок сердца

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

  • различные нарушения хромосом;
  • мутации генов;
  • употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
  • диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
  • наследственный фактор;
  • от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

  • рентгеновское излучение;
  • действие радиации;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

  • возраст;
  • отклонения эндокринной системы;
  • токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
  • если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

  • эндокардит;
  • инсульт;
  • сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.


Смотрите также