Рабдомиосаркома у детей что это такое


Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Особенности опухоли:

  • растет в форме узла без четких границ;
  • микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
  • пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
  • мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

  • радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
  • воздействие химических канцерогенов;
  • генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
  • плохая наследственность;
  • различные механические травмы;
  • инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков. Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона. Излюбленное место локализации – мочеполовая система. Прогнозы для первых двух вариантов довольно благоприятные. Анапластическая образована из клеток разного размера и формы. Она отличается агрессивностью и ранним метастазированием. Диагностируют ее в редких случаях, преимущественно на ногах.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная  рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

  • ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
  • в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
  • опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
  • если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
  • увеличение яичка;
  • запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

  • кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
  • тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
  • затрудненное дыхание (кислородотерапия);
  • центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

  • тяжелое истощение;
  • явная бледность ладоней;
  • полусонное состояние;
  • респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

  1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
  2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
  3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
  4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Диагностика заболевания

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
  • общий анализ мочи (в профилактических целях);
  • биохимический анализ крови.

В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.

Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:

  1. Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
  2. КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
  3. Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
  4. УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
  5. ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Детям старше 10 лет, с размером образования более 5 см или тем, у кого неблагоприятная локализация опухоли, назначают химиотерапию по схеме IVA: Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D. Всего 9 курсов. Затем проводят удаление рабдомиосаркомы. Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения. При хорошем ответе – химиотерапию продолжают по тому же курсу. Как минимум после 4 курса осуществляется операция, а затем – облучение дозами от 40 до 50 Гр.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

  • обезболивание;
  • жаропонижающие средства;
  • заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

  1. Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
  2. Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
  3. Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Даже после прохождения комплексного лечения возможны рецидивы болезни. Их вероятность тем выше, чем агрессивнее вид саркомы. Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований. Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Рабдомиосаркома у детей: прогноз

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

При эмбриональной рабдомиосаркоме у детей прогноз лучше, чем при альвеолярной. Также на выживаемость влияет возраст ребенка. Более благоприятным считается возраст до 10 лет.

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Профилактика заболевания

Профилактика рабдомиосаркомы у детей заключается в:

  • проведении просветительной работы среди населения;
  • прохождении периодических осмотров у врача-онколога.

Врачам необходимо быть более настороженными по поводу онкологии и использовать самые эффективные методы диагностики.

Информативное видео:

Будьте здоровы!

Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

  • Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
  • Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
  • Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
  • Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
  • Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

  • Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
  • Воздействие токсичных веществ на организм.
  • Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.
Перелом кости на рентгене

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

  • Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
  • Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
  • Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.
Эмбриональная рабдомиосаркома

Заболевание также классифицируют по группам:

  • Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
  • Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
  • Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
  • Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
  • 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
  • Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
  • На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

  • Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
  • Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
  • Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
  • Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
  • Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
  • Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

Рабдомиосаркома у детей

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс». Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень. Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы. Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища. Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых. За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»). Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

РМС глазницы до и после терапии

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

Читайте также:  Саркома мягких тканей

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТМРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсияБиопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТЭтот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.
Читайте также:  Рак желчного пузыря

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Признаки и лечение рабдомиосаркомы у детей

Главная › Злокачественная опухоль

19.09.2018

Рабдомиосаркома у детей представляет собой новообразование, формирующееся из примитивных мезенхимальных клеток. Заболевание встречается довольно редко, поражает разные внутренние органы человека.

Локализация и особенности

Рабдомиосаркома у детей имеет ряд отличительных черт, позволяющих дифференцировать ее от других похожих образований. К особенностям опухоли относят следующее:

  • Узловая форма, не имеющая четких границ.
  • Присутствие полиморфизма клеточных структур.
  • Частое поражение пациентов детского возраста — 5-15 лет.

Выявляют патологический процесс в мягких тканях в разных частях организма. Излюбленными местами патологии являются ноги, брюшная полость, голова, шея. Реже заболевание поражает матку, яички, влагалище, мочевой пузырь.

Рабдомиосаркома обладает выраженной злокачественностью, представляет большую опасность для здоровья человека.

Причины и виды болезни

Рабдомиосаркома у детей бывает двух видов:

  • Эмбриональная. Возникает сразу после появления малыша на свет. Располагается в области головы, шеи и мочевыделительных органов.
  • Альвеолярная. Встречается реже. Такое название новообразование получила вследствие того, что его структура похожа на альвеолы легких. Патология встречается чаще у подростков.
  • Ботриоидная. Редкая патология, которая никогда не развивается на коже, но поражает слизистые оболочки. Встречается чаще у детей 8 лет.

Почему развивается рабдомиосаркома, ученые сказать точно не могут. Они указывают только на связь заболевания с генетической предрасположенностью, врожденными аномалиями. Нередко опухоль формируется вместе с такими болезнями как диффузный полипоз, эпидермальный невус, ретинобластома, лентиго.

Также отмечают, что новообразование у ребенка способно возникнуть вследствие воздействия неблагоприятных факторов на женщину во время беременности. Это может быть влияние канцерогенов, радиации, химикатов, вредных привычек, лекарственных препаратов.

Признаки образования

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

  • Снижение веса тела.
  • Чувство слабости во всем теле.
  • Ухудшение аппетита.
  • Уменьшение работоспособности.
  • Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение перед глазами.
  • Косоглазие.
  • Эрозии в области черепа.
  • Заложенность носовых проходов.
  • Кровотечение из носа.
  • Изменение голоса.
  • Выступ глазного яблока вперед.
  • Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

  • Появление уплотнения в пораженном месте.
  • Болезненность новообразования.
  • Кровоточивость опухоли.
  • Деформация больного места.

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

  • Увеличение объема живота.
  • Болевой синдром в подвздошной зоне.
  • Расстройства стула.
  • Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

  • Боль в процессе мочеиспускания.
  • Патологические примеси в моче.
  • Острая задержка мочи.
  • Болезненность внизу живота.
  • Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Диагностика и лечение

Диагностика рабдомиосаркомы проводится с применением разных методов. В их число входят:

  1. Врачебный осмотр и беседа с пациентом.
  2. Лабораторное исследование крови: общее клиническое и биохимическое.
  3. Рентгенография.
  4. Ультразвуковое исследование.
  5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  6. Биопсия.

Лечение рабдомиосаркомы осуществляется тремя способами:

  • Оперативное вмешательство. Проводится в разных объемах в зависимости от обширности поражения. Не назначается при метастазировании.
  • Химиотерапия. Применяется при обнаружении метастатического поражения других органов и структур или в сочетании с операцией.
  • Лучевая терапия. Используется по тем же показаниям, что и химиотерапия.

Прогноз при опухолевом процессе зависит от множества факторов. При раннем выявлении удается спасти почти всех больных. Причем возраст большинства выживших детей — младше 7 лет. Исход болезни у пациентов более старшего возраста более пессимистичный.

Признаки и лечение рабдомиосаркомы у детей Ссылка на основную публикацию



Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1). Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС.  РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций). Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка  -  50% 
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%
И непараменингеальной локализации -30%:
  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица 
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита
В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 
  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Рабдомиосаркома у детей

Структура мышечного волокна под микроскопом: слева — нормальная, справа — при рабдомиосаркоме.

В основе возникновения опухоли лежит бесконтрольное деление клеток поперечно-полосатой мышечной ткани, которые имеют аномальное строение, отличающееся от структуры нормальных мышечных клеток (миоцитов). При их рассмотрении под микроскопом отмечается их схожесть с клетками 7-10-недельного эмбриона – рабдомиобластами.

Точные причины возникновения эмбриональных рабдомиосарком пока не выяснены. Онкологи предполагают, что провоцирующими их развитие факторами могут становиться:

  • наследственные заболевания: нейрофиброматоз I типа, плевролегочная бластома, гигантский врожденный меланоцитарный невус, синдромы Ли-Фраумени, Костелло, Беквит-Видемана и Нунана;
  • травмы;
  • ионизирующее излучение, оказывающее воздействие на беременную и плод;
  • токсические вещества.

Разновидности и стадии

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой четко ограниченный узел с мясистой (иногда более мягкой) консистенцией, в котором присутствуют очаги кровоизлияний и омертвения тканей. Диаметр такого новообразования может составлять от 1 до 32 см.

Специалисты выделяют четыре морфологических типа такой злокачественной опухоли:

  1. Веретеноклеточный. Название такого типа опухоли указывает на форму атипичных клеток. Чаще появляется у мальчиков и обычно локализуется на голове, шее, тканях яичек или в других местах.
  2. Ботриоидный. Опухоль представляет собой дольчатый или полипообразный узел со слизистой оболочкой, под которой находится гиперцеллюлярная зона с более разреженным расположением клеток. Обычно выявляется в мочеполовых органах (иногда в других местах). Составляет около 10 % от всех эмбриональных рабдомиосарком.
  3. Анапластический. Новообразование состоит из клеток причудливой формы (иногда в виде гигантских многоядерных элементов). Чаще выявляется в мягких тканях ног, но может образовываться в яичках или других местах. Обнаруживается крайне редко.
  4. Альвеолярный. Опухоль представляет собой мягкий узел бело-желтого цвета с диаметром от 2 до 8 см, состоящий из клеток разного размера (мелких, крупных, гигантских), собирающихся в гнезда или скопления и разделяющихся фиброзными прослойками. В тканях новообразования могут выявляться зоны некроза. Обычно располагаются на шее, голове, туловище, в тазовой области или в других местах. Чаще появляются у детей до 10 лет, но могут возникать и у лиц молодого возраста.

Относительно благоприятное течение ожидается при выявлении веретеноклеточного или ботриоидного типов эмбриональных рабдомиосарком. Остальные высокозлокачественные варианты часто дают метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень и другие органы.

Для классификации эмбриональных рабдомиосарком специалисты применяют две системы: IRS (по клиническим группам) и TNM (Т – размер опухоли, N – поражение лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов).

По системе IRS выделяют четыре основные клинические группы:

  • I – новообразование может удаляться хирургическим путем полностью;
  • II – новообразование может удаляться хирургическим путем, но клетки опухоли выявляются в окружающих тканях и рядом расположенных лимфатических узлах (отдаленных метастазов нет);
  • III – новообразование невозможно удалить полностью хирургическим путем из-за его значительного прорастания в жизненно важные органы (отдаленных метастазов нет);
  • IV – при выявлении опухоли подтверждается наличие отдаленных метастазов.

Симптомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы коварны тем, что длительное время могут протекать бессимптомно и дают о себе знать болью только на запущенных стадиях. Именно поэтому чаще всего такие злокачественные новообразования выявляются уже тогда, когда шансы на выздоровление ребенка становятся минимальными. Нередко подобные опухоли обнаруживаются случайно при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

На более поздних стадиях местные симптомы дополняются признаками общей интоксикации, характерной для всех злокачественных новообразований:

  • ничем не обоснованная и нарастающая со временем слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • лихорадка.

Характер местных симптомов при эмбриональной рабдомиосаркоме зависит от места расположения новообразования, его размеров и наличия метастазов.

Опухоли головы

Эмбриональные рабдомиосаркомы головы разделяют на такие разновидности:

  • орбитальные (в глазной орбите) – проявляются нарушениями зрения, двоением в глазах, косоглазием, выпячиванием глазного яблока;
  • параменингеальные (в носоглотке, носовых пазухах и среднем ухе) – сопровождаются появлением эрозий на костях черепа, назофаренгиальными симптомами (насморком, выделениями из носа, изменением голоса и носовыми кровотечениями), признаками пареза черепных нервов;
  • непараменингеальные (в других областях головы и шеи) – сопровождаются появлением периодических кровотечений, возникновением уплотнений или припухлостей, изменениями голоса.

Опухоли грудной клетки, брюшной стенки и конечностей

Возникающие в этих частях тела эмбриональные рабдомиосаркомы сопровождаются появлением безболезненного уплотнения или припухлости на том или ином участке туловища, верхних или нижних конечностей. Позднее бессимптомное новообразование становится более плотным и относительно неподвижным. На более поздних стадиях появляются боли, и опухоль может изъязвляться и кровоточить.

Опухоли брюшной полости

У больного появляются дискомфортные и болезненные ощущения в животе, сопровождающиеся запорами, тошнотой и рвотой. При больших размерах новообразования могут возникать признаки сдавления того или иного органа.

Опухоли мочеполовых органов

Если эмбриональная рабдомиосаркома развивается в стенках мочевого пузыря, то у больного появляются примеси крови в моче, нарушения мочеиспускания и боли внизу живота и во время испускания мочи. Иногда ткани новообразования и сгустки крови провоцируют обструкцию мочевыводящих путей и острую задержку мочи.

При развитии такой опухоли на тканях мошонки у мальчика возникают припухлости или безболезненные уплотнения. Иногда они могут ошибочно приниматься за признаки грыжи, варикоцеле или гидроцеле.

Если эмбриональная рабдомиосаркома поражает влагалище, то у девочек появляются выделения кровянистого характера. Иногда больных беспокоят дискомфортные ощущения в области низа живота.

При эмбриональных рабдомиосаркомах распространение раковых клеток происходит по току крови или лимфы. Чаще метастазы появляются в костях или легких, реже – в головном мозге и его оболочках, печени, почках, поджелудочной железе и сердце. При метастазировании у больного появляются признаки поражения того или иного органа.

Читайте также:  Неотложная Помощь при Инфаркте Миокарда: Алгоритм Действий

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому, локализованную в ЛОР-органах, поможет диагностировать отоларинголог.

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Лечение

Для лечения эмбриональной рабдомиосаркомы всегда составляется комплексный план, включающий в себя несколько методов борьбы со злокачественным новообразованием и учитывающий все характеристики опухолевого процесса.

Хирургическое лечение

Решение о необходимости удаления эмбриональной рабдомиосаркомы и части расположенных вокруг нее тканей принимается индивидуально для каждого больного. Не все опухоли могут быть операбельными.

Если принимается решение о выполнении хирургического вмешательства, то до его осуществления проводятся курсы лучевой и химиотерапии, направленные на уменьшение размеров новообразования. Методика оперативного лечения выбирается в зависимости от места расположения эмбриональной рабдомиосаркомы.

Для удаления метастазов больным с такими опухолями могут рекомендоваться как традиционные методики, так и инновационные:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – вмешательство выполняется специальной радиохирургической роботизированной системой, позволяющей прицельно, бескровно и безболезненно воздействовать на ткани новообразования пучками радиации (здоровые ткани при этом не подвергаются воздействию).
  • Гамма-нож – операция проводится при помощи стереотаксической радиохирургической системы, позволяющей бескровно и одномоментно удалять раковые образования при помощи гамма-излучения, получаемого из радиоактивного кобальта-60 и разрушающего ДНК злокачественных клеток.
  • Нано-нож (NanoKnife) – операция выполняется при помощи введения в опухоль электродов (под контролем УЗИ или КТ), создающих локализованные электрополя (до нескольких тысяч вольт), разрушающие только ткани новообразования.
  • Робот-хирург da Vinci – вмешательство проводится на роботизированной системе, «руки» робота могут проникать через небольшие разрезы, а процесс операции контролируется и осуществляется хирургом, управляющим установкой и наблюдающим операционное поле на мониторе в режиме 3D при многократном увеличении.

Лучевая терапия

Облучение при эмбриональных рабдомиосаркомах может выполняться дистанционным способом или путем брахитерапии (источник излучения вводится непосредственно в ткани опухоли). Курсы лучевой терапии назначаются до и после операции. Доза облучения и количество курсов определяется индивидуально для каждого больного и зависит от возраста, стадии онкопроцесса и типа новообразования.

Химиотерапия

Для лечения эмбриональных рабдомиосарком всегда назначается химиотерапия. Цитостатики могут вводиться внутривенно или регионарно (т. е. в пораженные опухолью ткани). Вид препаратов, их доза, путь введения и количество курсов определяется для каждого ребенка индивидуально и зависит от возраста больного, стадии онкологического процесса и типа новообразования.

Иммунотерапия

Для борьбы с рабдомиосаркомой могут применяться инновационные иммунологические препараты, способствующие повышению противораковой защиты. Такой вид терапии применяется в сочетании с основными способами лечения.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Эта методика позволяет вводить высокие дозы цитостатиков для уничтожения раковых клеток, а пересаженные впоследствии стволовые клетки помогают организму восстанавливать кроветворные клетки. Для этого до проведения высокодозной химиотерапии у пациента проводят забор стволовых клеток и подвергают их заморозке. После завершения введения цитостатиков их размораживают и вводят больному при помощи инфузии. После поступления в организм они трансформируются в восстановленные клетки крови.

Таргетная терапия

Суть этой инновационной методики заключается в использовании иммунологических препаратов, которые способны связываться с особыми рецепторами раковых клеток. Впоследствии они вызывают их разрушение.

При эмбриональной рабдомиосаркоме используются моноклональные антитела и ингибиторы киназ. Они «атакуют» только конкретные злокачественные клетки и не воздействуют на организм системно. Для лечения этого вида опухолей таргетные препараты могут применяться в качестве дополнения к основным видам лечения на любой стадии заболевания.

Прогноз

Прогноз при эмбриональной рабдомиосаркоме определяется возрастом больного, типом опухоли и стадией онкологического процесса. Более неблагоприятный исход вероятен при новообразованиях головы, шеи, конечностей, туловища, грудной или брюшной полости и мочевыводящих путей. По данным статистки у детей старше 7 лет прогнозы более благоприятны.

Пятилетняя выживаемость при эмбриональных рабдомиосаркомах первой клинической группы наблюдается у 80 % пациентов, второй – у 65 %, третьей – у 40 %. При выявлении опухолей на четвертой стадии до 5 лет не доживает большинство больных.

Почему возникает рабдомиосаркома?

Достоверная причина атипичного разрастания мышечной ткани на сегодняшний день не установлена. В некоторых случаях онкология связана с наследственными патологиями (нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени).

Рабдомиосаркома у детей диагностируется практически в 100% случаев. Люди в возрасте старше 20 лет с таким заболеванием являются большой редкостью. При этом чаще болеют мальчики, нежели девочки.

Классификация

По международным стандартам РМС разделяется на следующие категории:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома:

Опухоль развивается в постнатальном периоде (непосредственно после рождения ребенка). Локализация новообразования – голова, шея и органы мочеиспускательной системы.

Приходится 25% пациентов. Опухоль получила свое название из-за схожести структуры с легочными альвеолами. В подавляющем числе клинических случаев данная форма обнаруживается в подростковом возрасте.

В зависимости от клинического протекания, РМС классифицируется на такие группы:

  1. Атипичные ткани удается полностью удалить с помощью хирургической операции.
  2. После радикального иссечения опухолевые клетки можно обнаружить в близлежащих структурах и региональных лимфатических узлах.
  3. Полное удаление опухоли хирургическим путем невозможно, но при этом отсутствуют отдаленные метастатические очаги роста.
  4. Злокачественное новообразование и вторичные раковые клетки в отдаленных органах.
Читайте также:  Вегето-сосудистая дистония у детей и подростков

Симптомы рабдомиосаркомы

Признаки болезни обуславливаются расположением первичного очага. РМС преимущественно поддается ранней диагностике в силу расположения ее в легкодоступных областях тела. По статистике, 35% онкобольным устанавливается диагноз на 1 стадии, когда опухоль удается полностью иссечь с помощью традиционной хирургической операции.

Поверхностная локализация новообразования дает возможность визуально или пальпаторно (методом пальцевого прощупывания) выявить отек мутированных клеток. Специфические симптомы проявляются в зависимости от месторасположения патологического очага:

  • Орбита глаз: экзофтальм (выпячивание), чувство «двоения» и косоглазие.
  • Носовая полость: хроническая заложенность, кровянистые и гнойно-серозные выделения с носовых ходов.
  • Ушная область: снижение слуха и образование гнойных масс.
  • Мочеиспускательная система: затрудненное мочеиспускание и наличие крови в моче.
  • Брюшная полость: резкая боль в нижней части живота.

Рабдомиосаркома мягких тканей верхних и нижних конечностей первоначально имеет вид ушиба, который длительное время не заживает. Такой отек постепенно увеличивается в размерах.

Дальнейшее прогрессирование злокачественного процесса сопровождается симптомами раковой интоксикации (субфебрильная температура, вялость, общее недомогание и хроническая усталость).

Современная диагностика РМС

Биопсия:

После выявления внешних признаков заболевания, врач рекомендует провести биопсию, которая заключается в хирургическом заборе небольшого участка мутированной ткани и лабораторном анализе. Диагноз выставляется на основании результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологии.

Дополнительные диагностические процедуры необходимы для уточнения размера и распространения раковых изменений мягких тканей.

Ультразвуковая диагностика:

Определяет общую структуру патологии.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография:

Идентификация степени распространения опухоли и наличия метастазов.

Рабдомиосаркома

Как лечить рабдомиосаркому?

Терапия данного поражения осуществляется исключительно хирургическим способом. Объем радикального вмешательства основывается локализацией онкоформирования. Во время операции хирург удаляет все мутированные ткани.

В современных онкологических клиниках специалисты используют комплексный подход к лечению РМС, который заключается в следующем:

  1. Предоперационная химиотерапия. В этот период системное воздействие цитостатических препаратов способствует стабилизации и уменьшению опухоли.
  2. Хирургическая операция по иссечению раковых тканей.
  3. Постоперационная химиотерапия. Цитостатики вызывают гибель оставшихся опухолевых клеток.
  4. Лучевая терапия. Дозированное облучение оперируемой области высокоактивными рентгенологическими лучами защищает пациентов от рецидива рака.

Важно знать: Рак тканей. Как выглядит рак тканей?

Рабдомиосаркома – основные симптомы:

  • Слабость
  • Тошнота
  • Рвота
  • Заложенность носа
  • Двоение в глазах
  • Болезненное мочеиспускание
  • Носовые кровотечения
  • Запор
  • Лихорадка
  • Снижение зрения
  • Болевой синдром
  • Снижение работоспособности
  • Увеличение объемов живота
  • Снижение массы тела
  • Выпячивание глаз
  • Слизистые выделения из носа
  • Чувство отвращения от еды
  • Изменение голоса
  • Припухлость на шее
  • Припухлость на голове

Рабдомиосаркома – представляет собой новообразование, имеющее злокачественное течение и происходящее из скелетной мышцы. На фоне протекания такой патологии происходит бесконтрольный рост и деление клеток, составляющих скелетную мускулатуру и носящих название миоциты.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Причины формирования подобного заболевания на сегодняшний день полностью неизвестны. Тем не менее онкологи выделяют несколько провоцирующих факторов, среди которых отягощённая наследственность, высокие дозы облучения, перенесённые во время вынашивания плода и влияние токсических веществ.

Основу симптоматики составляет деформация поражённой области, на фоне которой будут возникать признаки, характерные для той или иной локализации патологического процесса. В клинической картине могут присутствовать заложенность носа, снижение слуха, выпячивание глаза и увеличение региональных лимфатических узлов.

Благодаря присутствию специфической симптоматики с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Однако диагностика должна включать в себя физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Лечение заболевания предусматривает осуществление целого комплекса терапевтических методик, среди которых – химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Помимо этого, может понадобиться трансплантация донорского органа, а именно костного мозга.

Этиология

Рабдомиосаркома мягких тканей представляет собой злокачественную опухоль, которая в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у детей и подростков. Примечательно то, что от недуга страдают преимущественно представители мужского пола. Из всего количества сарком, образующихся у пациентов данной возрастной категории, подобное образование составляет от 19 до 50%.

Причины и патогенез развития болезни остаётся неизвестным. Иногда рабдомиосаркома носит врождённый характер, чему способствует:

  • генетическая предрасположенность – наличие подобного недуга в истории болезни одного из ближайших родственников в значительной степени увеличивает появление на свет ребёнка с аналогичной патологией;
  • присутствие иных врождённых аномалий развития, в частности ЦНС, органов половой и мочевыводящей системы, ЖКТ или сердечно-сосудистой системы;
  • формирование широкого спектра врождённых синдромов.

Рабдомиосаркома зачастую сопровождается такими патологиями:

  • семейный диффузный полипоз;
  • эпидермальный невус;
  • врождённая ретинобластома;
  • альбинизм;
  • множественный лентиго;
  • врождённый меланоцитарный невус;
  • синдром Ли-Фраумени, Реклингхаузена или Рубинштейна-Тейби.

Помимо этого, существует несколько предрасполагающих факторов, приводящих к рабдомиобластоме у детей:

  • высокая доза облучения ребёнка и матери во время периода вынашивания плода – сюда стоит отнести воздействие радиации или рентгеновских лучей;
  • влияние широкого спектра токсических веществ на детский организм;
  • нарушение целостности и травмирование кожного покрова или скелетных структур – развитию злокачественного процесса в этом случае способствует нарушение заживления.

Клиницисты выделяют несколько пиков заболеваемости:

  • первый – включает в себя возрастную категорию от 1 до 7 лет;
  • второй – диагностирование недуга в возрасте 15-20 лет.

Классификация

Основное разделение болезни подразумевает существование нескольких её форм, которые будут отличаться в зависимости от гистологического строения злокачественного образования. Таким образом, может развиваться:

  • альвеолярная рабдомиосаркома – из всего числа болезни составляет менее 10 и 60% от всего количества поражения кожных покровов. Наиболее часто поражает людей в возрасте от 5 до 20 лет;
  • эмбриональная рабдомиосаркома – диагностируется в 57% случаев течения подобной патологии и в 30% от всего числа кожных болезней. В подавляющем большинстве ситуаций поражает детей в возрастной категории от 3 до 12 лет;
  • плеоморфная рабдомиосаркома – такая разновидность встречается лишь в 1% от общего количества недуга;
  • ботриоидная рабдомиосаркома – формируется в 6% ситуаций. Не встречается в кожном варианте, а вовлекает в болезнетворный процесс слизистые оболочки. Обычно в качестве пациентов выступают дети младше 8 лет;
  • гетерогенная рабдомиосаркома – частота встречаемости такого типа недуга составляет 7%. Отличительной чертой является то, что такие новообразования нельзя отнести ни к одному из вышеуказанных гистологических видов. Зачастую встречается у лиц от 6 до 21 года.

Помимо этого, принято различать 4 клинические группы такого заболевания:

  • 1 группа – протекает в нескольких формах. 1А – опухоль не выходит за пределы поражённого внутреннего органа или мышцы. 1В – отличается вовлечением в патологический процесс близлежащих тканей. В любом случае новообразование удаётся полностью ликвидировать хирургическим путём;
  • 2 группа – также имеет несколько вариантов течения. 2А – наблюдается поражение расположенных вблизи тканей и органов, однако лимфатические узлы не поражены. 2В – происходит метастазирование на региональные лимфатические узлы;
  • 3 группа – выражается в прорастании опухоли в жизненно важные органы, например, в сердце. Полноценное хирургическое иссечение образования невозможно;
  • 4 группа – развиваются как региональные, так и отдалённые метастазы.

Классификация болезни по месту локализации болезнетворного очага:

  • скелетные мышцы;
  • клетчатка внутренних органов;
  • гладкомышечные ткани;
  • зона лица и шеи;
  • верхние и нижние конечности;
  • туловище и область орбиты;
  • мочеполовой тракт;
  • носоглотка;
  • влагалище.

Симптоматика

Коварство болезни заключается в том, что рабдомиосаркома может на протяжении длительного времени протекать без проявления каких-либо внешних признаков. Однако на развитие такого патологического процесса могут указывать некоторые симптомы, которые очень часто игнорируются пациентом или его родителями.

Таким образом, первыми признаками заболевания принято считать:

  • беспричинная слабость;
  • снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения, что носит название кахексия;
  • отвращение к пище;
  • понижение работоспособности;
  • лихорадка.

В остальном клиническая картина будет отличаться, в зависимости от места формирования злокачественного новообразования. Например, на развитие рабдомиосаркомы в области головы могут указывать:

  • снижение остроты зрения;
  • раздвоенность картинки перед глазами;
  • косоглазие;
  • эрозивное повреждение черепа – можно обнаружить только при осуществлении инструментальных диагностических процедур;
  • заложенность носа;
  • появление слизистых выделений из носовой полости;
  • носовые кровоизлияния;
  • изменение тембра голоса;
  • выпячивание глазного яблока;
  • появление припухлостей на голове и шее.

Симптомы формирования опухоли в грудной клетке и конечностях:

  • формирование уплотнения на каком-либо участке туловища, которое приносит боль во время пальпации;
  • болевой синдром различной степени выраженности;
  • изъязвление или кровоточивость образования;
  • деформация поражённой области.

Клинические проявления рабдомиосаркомы в брюшной полости:

  • увеличение размеров живота;
  • болезненность в подвздошной области;
  • расстройство стула, что выражается в запорах;
  • постоянная тошнота с приступами рвоты.

Симптоматика поражения органов мочеполовой системы включает в себя:

  • боли во время акта мочеиспускания;
  • появление патологических примесей в урине;
  • острую задержку мочи;
  • боли с локализацией в нижних отделах живота;
  • возникновение безболезненных уплотнений на мошонке у мальчиков;
  • кровянистые выделения из влагалища у девочек.

Также стоит отметить, про клинические характеристики всех разновидностей рабдомиосаркомы.

Эмбриональный тип новообразования имеет следующие особенности:

  • образование вытянутых, округлых или звездчатых узлов;
  • имеет поперечно-полосатые мышцы, соответствующие 7-10-недельному плоду;
  • очаги образуются в зоне орбиты, на шее или в органах мочеполовой системы.

Альвеолярная рабдомиосаркома выражается в:

  • овальных или округлых недифференцированных клетках, обладающих дольчатым или почковидным ядром;
  • присутствии поперечно-полосатых мышц, соответствующих 10-20-недельному плоду;
  • формировании скоплений, которые разделены фиброзной перегородкой;
  • локализации на туловище, верхних и нижних конечностях.

Признаки ботриоидной рабдомиосаркомы представлены:

  • формированием под слизистыми оболочками, а не на коже;
  • образованием в области носоглотки, мочевого пузыря и влагалища.

Плеоморфная рабдомиосаркома имеет такие характеристики:

  • вытянутые клетки, имеющие паукообразную, ракетообразную или полосовидную форму;
  • не имеет схожести с поперечно-полосатой мышечной тканью человека;
  • возникает в области туловища, рук или ног.

Диагностика

Изображение сердечной рабдомиосаркомы

Несмотря на то что патология обладает довольно специфической клинической картиной, процесс диагностирования включает в себя целый комплекс исследований. Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно провести несколько манипуляций, а именно:

  • изучить историю болезни как больного, так и его ближайших родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента;
  • провести тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию поражённого участка тела или головы, а также оценивание состояния зрения, слуха и кожных покровов;
  • детально опросить больного или его родителей – для определения степени выраженности симптоматики и стадии протекания недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • анализа спинномозговой жидкости.

Инструментальные обследования представлены такими процедурами:

  • биопсией новообразования;
  • рентгенографией грудины;
  • УЗИ органов брюшины и малого таза;
  • нейросцинтиграфией;
  • ульрасонографией лимфатических узлов;
  • сцинтиграфией костей скелета;
  • КТ, МРТ и ПЭТ.

Лечение

В независимости от разновидности злокачественной опухоли лечение должно носить комплексный характер и включать в себя:

  • хирургическое иссечение образования;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию.

Лучевая терапия детям

В случаях локализации рабдомиосаркомы в тканях конечностей или головы операция будет органосохраняющей, однако при формировании очага злокачественного процесса в каком-либо внутреннем органе необходимо его полное иссечение.

При неоперабельной опухоли, а также при распространении метастаз в лёгкие и кости врачебное вмешательство не осуществляется из-за высокого риска неблагоприятного прогноза. В таких ситуациях проводится химиолучевая терапия.

При прогрессировании рабдомиосаркомы до четвёртой стадии выполняется интенсивная химиотерапия с последующей пересадкой донорского костного мозга.

Возможные осложнения

Подобное заболевание обладает отдалёнными осложнениями, вызванными той или иной тактикой терапии. К основным последствиям стоит отнести:

  • мужское и женское бесплодие, развивающееся на фоне длительной химиотерапии;
  • замедление роста костей или мягких тканей, подвергшихся облучению, а также нарушение их функционирования;
  • формирование опухолей, спровоцированных химиотерапией или лучевым лечением.

Игнорирование симптоматики, поздняя диагностика и неадекватная терапия приводит к летальному исходу.

  • https://myfamilydoctor.ru/embrionalnaya-rabdomiosarkoma-prichiny-priznaki-sovremennye-sposoby-lecheniya/
  • https://orake.info/rabdomiosarkoma-foto-lechenie-prognoz/
  • http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2696-rabdomiosarkoma-simptomy

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.


Смотрите также