Первичный склерозирующий холангит симптомы


Все о склерозирующем холангите

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

puzyr.info

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Склерозирующий холангит

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) - более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ - менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом - 86,4%, через 10 лет - 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

www.krasotaimedicina.ru

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение

Склерозирующий холангит — заболевание печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, т. е. замещения рубцовой тканью. Эта патология не имеет причинной связи с иными болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается холангит склерозирующий. Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.

Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться. При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.

Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ. В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше. В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, увеличивающих вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунным недугам;
  • воздействие токсических веществ.

Среди перечисленных факторов первоочередное значение отводится генетическим механизмам. Весомым подтверждением этому факту являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

Клиническая картина

На протяжении многих лет недуг может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками. Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывающие на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем. Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.

По мере прогрессирования заболевания меняется и клиническая картина. Среди основных его симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдающая в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантомы;
  • дискомфорт в левом подреберье, возникающий из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.

Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

Методы диагностики

При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения его анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка.

С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются завышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).

Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  1. Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  2. Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  3. Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  4. Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.

На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

Принципы лечения

Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения. В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно. Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

Применение лекарственных препаратов

В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  1. Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  2. Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  3. Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам. Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда. Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.

При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.

Хирургическое вмешательство

Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.

Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.

Возможные осложнения

Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а обилие системных проявлений только утяжеляет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  1. Портальная гипертензия. Это патология, сопровождающаяся повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  2. Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и кожного зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  3. Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  4. Хронический панкреатит.
  5. Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  6. Желчнокаменная болезнь.

Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

Прогноз и меры профилактики

Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность. Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновение осложнений. Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии недуга проходит от 7 до 12 лет.

Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что по причине недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

fb.ru

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

НазваниеОписание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатографияПрименяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиографияЧерез кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатографияДля визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный. После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа. Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

blotos.ru

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.

Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.

Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода. Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

  • точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
  • характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

  • заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
  • патологическое влияние болезнетворных бактерий;
  • проблемы с иммунитетом;
  • протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
  • воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

  • представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
  • возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
  • отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов. Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества. Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Желчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.
Симптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

  • провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
  • изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
  • выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

  • УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
  • ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
  • дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
  • эластография печени;
  • ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
  • биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

  • купирование воспаления;
  • нормализация оттока желчи;
  • дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

  • спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
  • гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
  • иммунодепрессантов;
  • гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
  • ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
  • УДХК.

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

  • жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
  • первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
  • щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
  • консерв и копчёностей;
  • маринадов и икры;
  • яиц в жареном виде;
  • острых соусов и майонеза;
  • кислых сортов фруктов и ягод;
  • кондитерских изделий;
  • шоколада и мороженого;
  • кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

  • кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
  • соков, киселей и компотов;
  • диетических сортов мяса и рыбы;
  • парового белкового омлета;
  • сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
  • каш;
  • мёда и варенья;
  • некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

  • портальной гипертензии;
  • образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
  • формированием конкрементов;
  • дефицитом витаминов в организме;
  • цирроза печени;
  • гепатита;
  • появлением абсцессов печени;
  • сепсиса;
  • печёночной недостаточности;
  • холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

okgastro.ru

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены. Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться. В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

Онлайн консультация по заболеванию «Склерозирующий холангит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Болезнь чаще встречается у представителей мужского пола, причём возрастной разброс достаточно велик – от 25 до 40 лет, что связано с длительным бессимптомным периодом течения патологии. Женщины болеют этой патологией в более старшем возрасте – после 45 лет. Случаи регистрации этого заболевания в педиатрии крайне редки, а даже если патология и диагностируется у детей, то имеет место вторичный склерозирующий холангит, причины которого заключаются в механической облитерации печёночных протоков.

Причины

Как уже понятно из сказанного выше, в медицинской практике выделяют две формы склерозирующего холангита – первичный и вторичный. Причины, вызывающие наиболее часто встречаемый первичный склерозирующий холангит, медиками не изучены, поэтому выдвигаются самые различные гипотезы, среди которых ни одна не нашла 100% подтверждения.

Одной из гипотез развития этого заболевания является гипотеза касательно наследственности. Согласно исследованиям, люди, у которых в роду встречалась эта патология, страдают ею чаще остальных, а значит, какие-то генетические предпосылки для её развития закладываются в процессе развития ребёнка в утробе матери. В сочетании с нарушениями работы иммунной системы риск развития болезни у человека с наследственной предрасположенностью существенно возрастает.

Согласно другой теории первичный склерозирующий холангит возникает как следствие неблагоприятного воздействия на печёночные протоки вирусов, бактерий и токсинов.

Что касается вторичной формы этого заболевания, то она изучена достаточно хорошо, поэтому врачи могут указать конкретные причины, её вызывающие. Это такие причины, как:

  • операционные рубцы;
  • закупорка протоков конкрементами;
  • токсическое повреждение протоков;
  • нарушение работы печёночной артерии с развитием тромбоза;
  • врождённые аномалии развития печёночных протоков.

Также вторичный холангит может быть следствием токсического действия на организм человека цитомегаловируса. Причиной может быть и онкологическое новообразование в протоках – холангиокарцинома.

При заболевании, какими бы причинами оно ни было вызвано, происходит нарушение оттока желчи, что становится причиной холестаза, а в дальнейшем, если не проводится своевременное лечение, приводит к развитию билиарного цирроза и печёночной недостаточности, угрожающих жизни человека.

Клиническая картина

Длительное время первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно, поэтому болезнь нередко принимает затяжной хронический характер. Диагностика выявляет заболевание на ранних стадиях случайно, в процессе обнаружения изменений в лабораторных анализах или при проведении инструментальных исследований органов пищеварения при подозрении на другие болезни ЖКТ.

Первичные симптомы, которые могут беспокоить человека, имеющего склерозирующий холангит, это симптомы общего характера:

  • слабость и утомляемость;
  • зуд кожных покровов (слабый или сильно выраженный);
  • вялость и апатичность.

Со временем, если процесс прогрессирует, присоединяются симптомы желтухи, свидетельствующие о нарушении тока желчи. Кожа и слизистые оболочки становятся сначала слегка желтушными, а затем приобретают явно выраженный оранжевый оттенок.

На этой стадии развития процесса также появляются тупые боли в области живота, и нарушается аппетит, из-за чего человек начинает терять вес.

Следующие симптомы свидетельствуют о прогрессировании болезни:

  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • отмечается постоянный субфебрилитет;
  • появляется тошнота, иногда возникает рвота.

Человек испытывает сильную слабость, из-за чего его ничего не радует и все время хочется спать.

Ксантомы, характерные для разных патологий, связанных с нарушением тока желчи, в случае со склерозирующим холангитом тоже имеют место. Обычно они образуются на верхних веках, но могут локализоваться и в области между пальцами рук. Они представляют собой кожные образования неправильной формы, внутри которых содержатся жировые клетки. Их цвет на несколько тонов светлее обычного цвета кожи человека.

Иногда в процессе развития болезни у человека присоединяется вторичная инфекция, что приводит к тому, что появляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, озноб, усиление боли в животе. Как результат, может развиться гнойный острый холангит.

Заболевание без лечения приводит к развитию множественных осложнений. Так, самым распространённым осложнением, которое встречается у людей с таким диагнозом, является портальная гипертензия. Это патологическое состояние, характеризующееся повышением давления в главной вене органа, вследствие чего у человека может развиться асцит, а также внутреннее кровотечение. Симптомом портальной гипертензии является характерное расширение вен на брюшной стенке, в виде головы медузы.

Другими осложнениями патологического нарушения оттока желчи являются:

  • воспаление поджелудочной железы;
  • холестаз;
  • желчнокаменная болезнь.

Очень часто у пациентов с таким диагнозом развивается холедокарцинома, причём она сопровождает только первичный склерозирующий холангит, а при вторичном развитие опухоли не происходит. Отметим, что из-за нарушения оттока желчи в каловых массах человека отмечается повышенное содержание жиров – стеаторея, которая является одним из симптомов, обнаруживаемых при диагностическом обследовании пациента.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Диагностика

Чтобы лечение болезни было своевременным и эффективным, требуется специфическая диагностика, позволяющая установить причины патологии и стадии её развития. Диагностика этого заболевания включает в себя назначение лабораторных анализов, среди которых исследование крови на выявление признаков воспалительного процесса в организме, исследование кала, определение уровня АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы и прямого и непрямого билирубина.

Также при первичной форме заболевания назначают анализ на онкомаркеры для подтверждения или опровержения диагноза холангиокарцинома. Также проводится и серологическая диагностика. Из инструментальных методов, которые использует диагностика, наиболее распространёнными и информативными являются:

  • УЗИ;
  • магнитно-резонансная холангиография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания направлено в первую очередь на предотвращение его прогрессирования и на профилактику возможных осложнений. Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещается употреблять алкоголь и газированные напитки, а также солёную и острую пищу. Кроме того, важно чтобы диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение позволяет улучшить процессы пищеварения и снизить выраженность клинических проявлений.

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы;
  • антигистаминных медикаментов, снижающих кожный зуд;
  • витаминов.

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты.

Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена. Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме. При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.

simptomer.ru

Холангит первичный склерозирующий в хронической форме: симптомы и методы лечения

Поражение протоков печени, через которые происходит отток вырабатываемой её клетками желчи, носит название — холангит. Эта болезнь может проявляться в острой и хронической форме. Часто она длительное время протекает без особых признаков и симптомов, что может привести к развитию функциональных осложнений и нарушению пищеварительного процесса!

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, влияющим на желчные протоки и печень. Воспаление и рубцевание желчных протоков может привести к повреждению паренхимы и развитию цирроза печени — состояния, при котором нормальная ткань  заменяется рубцовыми клетками (фиброз). В зависимости от стадии и прогресса развития клинической картины перспективы для продолжительности жизни больного человека могут быть различными. В медицинской практике встречаются случаи, при которых достигалась максимальная продолжительность жизнь пациента в 45 лет после установления первичного диагноза склерозирующего холангита.

Немного анатомии в развитии холангита

Печень находится в правой верхней части брюшной полости. Она имеет много функций, которые включают в себя:

  1. Хранение гликогена (топливо для тела), который вырабатывается из сахара. При необходимости гликоген расщепляется до глюкозы, которая высвобождается в кровоток.
  2. Помощь в обработке жиров и белков из переваренной пищи.
  3. Продукция белков, которые необходимы для нормального свертывания крови (факторы свертывания крови).
  4. Обработка лекарственных средств, которые вы употребляете для лечения других болезней.
  5. Детоксикация крови — устранение алкоголя, никотина, ядов и токсинов, которые попадают из пищеварительного тракта.
  6. Выработка желчи, которая проходит из печени в кишечник вниз по желчным протокам. Желчь разрушает жиры в пище таким образом, что они могут быть усвоены из кишечника

Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей способствует при появлении даже незначительных причин формированию первичного склерозирующего холангита.

Что такое желчные протоки?

Желчь — это желто-зеленая жидкость, содержащая различные химические вещества и соли жирных кислот. Она помогает переваривать пищу, особенно жирные компоненты. Под влиянием этой физиологической жидкости происходит усваивание некоторых растворимых в жиру витаминов. Желчные протоки — это микроскопические трубки, по которым желчь стекает в общий желчный проток.

Желчь производится клетками печени. Они сбрасывают эту жидкость в крошечные трубочки, называемые желчными протоками. Существует сеть из желчных протоков в печени. Она соединяют их вместе (как ветви дерева), чтобы сформировать большой общий желчный проток. Желчь постоянно капает вниз, в общий желчный проток, затем попадает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку (части кишечника — первая часть тонкой кишки).

Желчный пузырь лежит под печенью. Этот орган играет роль резервуара и наполняется желчью. Во время приема пищи пузырь сдавливается, в него поступает специальный гормон, который стимулирует выброс желчи в проток двенадцатиперстной кишки, где она перемешивается с пищевым комком.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит является редким заболеванием, которое затрагивает желчные протоки и печень. Он называется:

  1. Первичным — потому что причина не известна.
  2. Склерозирующим — потому что он вызывает рубцы и утолщения (склероз) желчных путей.
  3. Холангит — этот термин означает воспаление желчных протоков.

При этом состоянии желчные протоки внутри и вне печени воспаляются и покрываются шрамами. Рубцы вызывают сужение протоков, что приводит к застою желчи в печени. Она может повредить клетки паренхимы. В конце концов, рубцовая ткань может распространиться по всей печени, вызывая цирроз печени и печеночную недостаточность. Болезнь прогрессирует медленно и часто не дает симптомов на ранних стадиях. Однако, по мере того как функция печени постепенно угасает, могут развиваться серьезные проблемы. Первичный склерозирующий холангит — это опасное для жизни человека заболевание. Зачастую восстановить здоровье помогает только операция по трансплантации печени.

Причины склерозирующего холангита

Причина склерозирующего холангита не ясна. Она иногда может носить наследственный характер. Около четырех из пяти человек с ПСХ имеет также воспалительные заболевания кишечника (чаще всего язвенный колит, но также может быть взаимосвязь с болезнью Крона).

Примечание: большинство людей с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) не страдают от первичного склерозирующего холангита.

Болезнь достаточно редкая. Она затрагивает примерно 1 из 16 000 человек во всем мире. Начало заболевания может прийтись на любой возраст, но чаще встречается у людей в возрасте около 40 лет. В два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Каковы первые признаки и симптомы склерозирующего холангита?

Во многих случаях симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. В начале заболевания, многие люди не имеют никаких симптомов вообще. Наиболее распространенные ранние признаки склерозирующего холангита включают в себя:

  • постоянное чувство усталости;
  • кожный зуд;
  • потерю веса;
  • некоторый дискомфорт в правом верхнем отделе живота.

Желтуха может развиваться, когда состояние больного ухудшается. Белки глаз становятся желтыми. Кожа принимает шафранный оттенок. Моча обесцвечивается. Это связано с тем, что билирубин, который присутствует в желчи, не выбрасывается в кишечник, а попадает в кровяное русло и там разлагается в различных органах и тканях.

Какие могут быть осложнения?

При длительном течении склерозирующего холангита могут возникать различные типы осложнений. К ним относятся:

  • Дефицит некоторых витаминов, как правило, это A, токоферол, D и викасол. Они являются жирорастворимыми (в отличие от других витаминов, которые растворимы в воде). Это означает, что они растворяются в жире. Желчь помогает жиру растворить эти витаминные вещества для того чтобы они могли попасть в кровяное русло.
  • Инфицирование заблокированных желчных протоков. Это состояние называется инфекционный холангит. Может вызвать озноб, лихорадку и боль в области печени.
  • Цирроз печени (нормальная ткань печени заменяется рубцовой ткани (фиброз).
  • Печеночная недостаточность.
  • Рак желчных протоков развивается у каждого десятого пациента с диагнозом хронический холангит.

Как диагностируется ПСХ?

В некоторых случаях диагноз ПСХ устанавливается случайным образом в ходе проведения различных лабораторных исследований.

Обследования включают в себя:

  1. биохимический анализ крови с определением уровня трансаминаз и билирубина;
  2. анализ крови на вирусный гепатит;
  3. УЗИ печени;
  4. холангиограмма производит картину желчных протоков;
  5. магнитно-резонансная томография печени;
  6. биопсия тканей паренхимы печени.

Методы лечения первичного склерозирующего холангита

В настоящее время нет никакого специального лечения, которое устраняет или замедляет развитие склерозирующего холангита в первичной форме. Процедуры направлены на улучшение симптомов, а также для профилактики развития осложнений, которые могут возникнуть.

Симптоматическое лечение первичного склерозирующего холангита — это основа современной терапии. При помощи медикаментозных средств врачи пытаются временно улучшить состояние больного человека.

Зуд кожи, как правило, может быть ослаблен с помощью лекарства под названием колестирамин. Другие лекарства могут использоваться только в том случае, если они обладают индивидуальной эффективностью.

Лекарство под названием урсодезоксихолевая кислота используется для улучшения процесса прохода желчи через желчные протоки. Это обычно приводит к улучшению состояния больного человека. Могут быть рекомендованы витаминные добавки.

Вторым направлением в лечении склерозирующего холангита является купирование последствий, которые формируются под влиянием застойных явлений желчи. Среди осложнений наиболее часто встречается воспаление, нарушение моторики кишечника. Антибиотики используются в случае развития вторичной инфекции. Если холангиограмма показывает, что существует препятствие для оттока желчи за пределами печени, то могут применяться дренажные системы для устранения этого последствия. Операция по пересадке печени может быть эффективной только в том случае, если устранена причина развития заболевания. Примерно у 30 % пациентов после трансплантации органа в течение 5 последующих лет формировался рецидив склероза протоков печени.

Диета и алкоголь

Рекомендуется диета с минимальным содержанием жиров. Исключается копченая, жаренная и соленая пища. Рекомендовано большое количество свежих овощей и фруктов. Минеральные воды природного происхождения помогают замедлить развитие заболевания.

Алкогольные напитки категорически противопоказаны. Они вызывают ускоренное формирование предпосылок к развитию цирроза печени.

bigmun.ru


Смотрите также