Лимфоангиоэктазия что это


Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки (ДПК). Что это за болезнь и в чем ее особенность?

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).
Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.
Вернуться к оглавлению

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.
Вернуться к оглавлению

Лечение и профилактика

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

40687

Дата обновления: Июль 2019

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

  • Кишечная;
  • Кожная;
  • Мочеполовая;
  • Конъюнктивная;
  • Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.

Оцените статью

(голосов: 5, средняя оценка 5 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Лимфангиэктазия

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

  • Аномалии эмбриогенеза. Мальформации у детей ассоциируют с пороками развития лимфатических сосудов, возникающими в конце первого или начале второго триместров беременности. Внутриорганные структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза.
  • Генные и геномные нарушения. Висцеральные лимфангиэктазии могут быть компонентом хромосомных аберраций (синдромов Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Подтверждается влияние генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования (при синдромах Нунана, Кноблоха, Уриосте).

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

  • Новообразования. Крупные опухоли (миомы, фибромы), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, провоцируют застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Схожие изменения наблюдаются при метастатическом поражении лимфоузлов.
  • Противоопухолевое лечение. Большинство приобретенных лимфангиэктазий возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований – рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь патологии с лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы, кожной онкологии.
  • Воспалительные заболевания. В ряде исследований отмечена роль воспалительной патологии (болезни Крона, целлюлита), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодермы), паразитарных инвазий (лимфатического филяриоза). Некоторые авторы обращают внимание на заболевания, передающиеся половым путем.
  • Беременность. Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости выступает не только патологический процесс, но и беременность, когда магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, провоцируя дилатацию подкожных ветвей. В этом случае характерен спонтанный регресс изменений после родов.

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:

  • Поверхностная (кожная). Дефект локализуется в кожной лимфатической сети – ретикулярной дерме с переходом на сосочковый слой, подкожную клетчатку. Встречается наиболее часто, обычно носит вторичный характер.
  • Глубокая (висцеральная). Патологические расширения исходят из сосудов, расположенных во внутренних органах – лёгких (пульмональные), кишечнике (интестинальные), селезенке и др. Чаще всего рассматриваются как врожденные дефекты.
  • Стволовая. При поражении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая часто ассоциируется с лимфедемой и входит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.

С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.

Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.

Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

  • Лимфография сосудов. Позволяет определить облитерацию и функциональную несостоятельность периферических сосудов. Результаты лимфографии указывают на расширение просвета и увеличение их количества, наличие коллатералей, преимущественно дистальное скопление контраста. Исследование может проводиться путем чрескожной пункции.
  • Биопсия кожи. При гистологическом исследовании материала, взятого при кожной биопсии, выявляют множественные дилатированные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Для лимфангиэктазии, в отличие от лимфангиомы, характерно отсутствие цистерн с толстой мышечной стенкой.
  • Дерматоскопия везикул. Проводимая при многократном увеличении, дерматоскопия выявляет поверхностные очаги с четко очерченными, округлыми или овальными лакунами, окруженными белыми участками (линиями) с немногочисленными точечными капиллярами.

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:

  • Медикаментозную терапию. Предотвратить вторичное инфицирование можно при регулярной обработке разорвавшихся везикул растворами антисептиков, использовании противомикробных кремов, мазей. Тяжелый целлюлит требует системной антибактериальной терапии, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.
  • Компрессионную терапию. Уменьшение отека при лимфедеме достигается путем эластической компрессии. Рекомендованы изделия с низкой степенью растяжимости, медицинский трикотаж 2–4 класса. Аппаратную пневмокомпрессию проводят при давлении 30–60 мм. рт. ст.
  • Физическую терапию. Улучшить отток жидкости и уменьшить давление в сосудах позволяет лимфодренажный массаж. Для получения более стойкого эффекта его сочетают с лечебной гимнастикой, направленной на развитие мышечной помпы конечностей.

Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.

Хирургическое лечение

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:

  • Радикальные вмешательства. Радикальная хирургическая тактика подразумевает иссечение рубцов, фиброзно-измененных участков кожи и подкожной клетчатки, резекции участка кишечника вместе с дилатированными лимфатическими сосудами. Для создания обходных путей оттока формируются искусственные лимфовенозные анастомозы.
  • Малоинвазивные процедуры. Для лечения лимфангиэктазии предлагают различные малоинвазивные техники: криотерапию, электрокоагуляцию, лазеротерапию (с углекислотным, аргонным, гранатовым излучением). Долгосрочные удовлетворительные результаты показывает комбинация склеротерапии и радиочастотной абляции.
  • Паллиативные операции. Рецидивирующий хилоторакс требует выполнения плевродеза путем введения склерозирующих веществ (талька, фибринового клея, повидон-йода). Его могут сочетать с перевязкой грудного протока, наложением швов на коллатерали. Подтверждается эффективность париетальной плеврэктомии.

Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.

Экспериментальное лечение

В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.

Диагностика и лечение лимфангиэктазии

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Виды заболевания

Локализация лимфангиэктазии в двеннадцатиперстной кишке или желудке является наиболее часто встречающейся.

При заболевании происходит резкое расширение лимфатических сосудов, наблюдается застой лимфы и повышается артериальное давление. Также могут появиться фиброзносклеротические изменения в тканях. Это довольно редкое заболевание бывает приобретённым в течение жизни или врождённым.

Кишечная лимфангиэктазия известна в двух проявлениях: первичная и вторичная. к содержанию ↑

Первичная

Первичные лимфангиэктазии можно встретить очень редко. Они представляют собой, прежде всего, поражение легких, которое выражается в появлении лимфангиэктатических кист.

Причиной их развития является порок развития соединительной ткани легкого. Легочно-сердечная недостаточность, которая нередко сочетается с цианозом, являются характерными признаками данного заболевания.

Если лимфангиэктазия возникает в конечностях, то также наблюдается первичная лимфангиопатия. Она проявляется в склерозе медии, а также адвентиции. Лимфатические сосуды при этом сильно утолщаются.

Нередко к данному заболеванию приводит послезародышевая облитерация, которая возникает из-за оттока лимфы из легких. При этом легочная ткань приобретает выраженную зернистость. Большое количество лимфатических кист можно увидеть даже под микроскопом.

к содержанию ↑

Вторичная

Лимфангиэктазии вторичного типа имеют такие симптомы, как лимфостаз и обширные отеки. При данном заболевании просветы лимфатических капилляров остаются открытыми, так как они связаны с окружающими их соединительнотканными волокнами.

Это объясняется тем, что отечная жидкость постепенно раздвигает волокна тканей. Так же развивается болезнь при воспалительном процессе.

Когда лимфатические сосуды расширяются, происходит нарушение нормального лимфообращения. Это приводит к тому, что стенки лимфатического сосуда разрываются, то есть наблюдается лимфорея.

При локальном типе лимфангиэктазии происходит поражение подслизистой и серозной оболочки. При этом нередко расширяются лимфатические капилляры в других органах. Недостаток аминокислот приводит к нарушению выработки альбумина и гаммаглобулинов.

Развитие лимфопении происходит при большой потере лимфоцитов. Унаследовать первичную лимфангиэктазию можно в любом возрасте.

О том, какое содержание лимфоцитов в крови считается нормой, читайте здесь.

к содержанию ↑

Причины появления

Во многом к развитию вторичной лимфангиэктазии приводят заболевания желудка и кишечника, 12 перстной кишки, например, хронический энтерит или гастрит. При первичной форме заболевания большую роль играют наследственные факторы и предрасположенность к болезни.

Также к развитию заболевания могут привести следующие проблемы со здоровьем:

  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • лимфома;
  • туберкулез;
  • хронический панкреатит и другие.

Посмотрите видео о том, какие болезни кишечника могут привести к лимфангиэктазии:

к содержанию ↑

Симптомы и диагностика

При подозрении у себя наличия лимфангиэктазии, обратите внимание на следующие признаки:

  • При данном заболевании главным является отёчный синдром.
  • Также может развиться гипокальциемия, которая приводит к появлению судорог.
  • Гипокальциемия сопровождается потерей массы тела, слабостью и утомляемостью.
  • У части больных может появиться вздутие живота, понос, астеаторея, асцит, полифекалия.
  • Также нередко проявляются отёки конечностей и половых органов.
  • При лимфорее выделяется много жидкости, что приводит к увлажнению кожи и нижнего белья. Это приводит к появлению трещин и развитию воспалительных процессов.
  • В тяжелых случаях может развиться общее истощение, лейкоцитоз, гипохромная анемия.

Диагностика заболевания выполняется с помощью эндоскопического исследования, во время которого берут материал для биопсии. Также специалисты назначают и другие процедуры:

  1. Благодаря использованию метода контрастной лимфографии удается найти расширенные лимфатические капилляры.
  2. При исследовании брюшной полости на рентгене можно обнаружить утолщение стенок кишки, признаки гипотонии и определить уровни жидкости. Копрограмма обычно дает положительную реакцию на плазменный белок.
  3. Также нередко назначается УЗИ желудочно-кишечного тракта, исследование на содержание альбумина и лимфоцитов в крови, а также анализ крови и кала.
  4. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, лимфангиографии, а также клинические симптомы.
  5. Часто применяются радиоизотопные исследования крово- и лимфотока.
к содержанию ↑

Прогноз

Прогноз заболевания, в целом, благоприятный. Но очень важным фактором будут сроки начала лечения, а также этиология этой болезни.

При первичной лимфангиэктазии кишечника фиксируется неблагоприятный прогноз, поэтому многие заболевшие дети умирают. Из-за того, что данное заболевание протекает в хронической форме, оно обычно прогрессирует медленно.

Так как у больных нередко возникают пневмонии, гнойные или другие опасные инфекции, то они также часто погибают. к содержанию ↑

Лечение

В домашних условиях

В домашних условиях применяется щадящая диета, которая должна предусматривать повышенное содержание витаминов и белка. Но при этом следует ограничить употребление жидкости, соли и жира. Также важно принимать препараты кальция, железа и витамины.

Если наблюдается поражение конечности, ее бинтуют эластическим бинтом и назначают мероприятия для предотвращения застойных явлений.

Кроме того, больной должен соблюдать рациональный режим, в том числе, двигательный.

Такой режим предусматривает периодический отдых, причем конечность должна находиться в это время в приподнятом состоянии. к содержанию ↑

Аптечными средствами

При отёчном синдроме применяются антагонисты альдостерона, которым в частности выступает Верошпирон. Если имеется большая потеря лимфы, назначаются лечебные специальные мероприятия. Они должны восполнить недостаток белка, электролитов, воды.

Хирургическое вмешательство

При хирургическом лечении лимфангиэктазии предусматривается иссечение рубцов, которые мешают нормальному лимфооттоку. Также выполняется эмболизация артериальных стволов для уменьшения лимфообразования.

Нередко врач производит иссечение кожи или подкожной клетчатки вместе с расширенными лимфатическими сосудами, если имеются сильные отеки. Для прокладывания новых путей для оттока лимфы могут накладываться прямые лимфовенозные анастомозы.

Лечение осложненной формы заболевания и его обострения происходит в стационаре. В домашних условиях оно должно протекать под полным контролем врача.

Самолечение является недопустимым при таком серьезном заболевании.

При быстром обнаружении заболевания и своевременном лечении положительные результаты также будут заметны сразу. Отсутствие результатов говорит о необходимости замены тактики и методов лечения.

к содержанию ↑

Профилактика

Профилактические мероприятия при первичной лимфангиэктазии пока не известны медицине.

Для профилактики развития вторичной лимфангиэктазии нужно вовремя заниматься лечением тех болезней, которые приводят к необратимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах.

Также важно соблюдать диету с небольшим количеством жиров, но белков в ней должно быть как можно больше.

Для профилактики данного заболевания, как и любого другого, рекомендуется вести активный образ жизни.

Лимфангиэктазия является редким заболеванием, основным симптомом которого является расширение лимфатических сосудов. Оно может иметь очень серьезные последствия для больного, поэтому при первых признаках этой болезни стоит обратиться к врачу.

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.

Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.

Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.

Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.

Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.

Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

  • системная красная волчанка;
  • врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
  • лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.

Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:

Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

  • лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
  • патологический процесс в области тонкого кишечника;
  • лимфангиэктазия желудка;
  • лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

  • первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
  • вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

  • диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
  • тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела;
  • ребенок отстает в росте;
  • отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
  • снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование кишечника;
  • эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

  • рак желудка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона.

Болезнь Крона

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение может быть нескольких видов:

  • консервативное;
  • хирургическое;
  • диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

  • из группы триглецидов;
  • вяжущие;
  • антибиотики;
  • специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Лимфангиэктазия слизистой дпк - Wiki доктор

Важно знать!

 Малышева рассказала как решить проблемы лимфосистемы и улучшить иммунитет. Читать далее… 

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков).

Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания.

Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке.

Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани.

Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем.

Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

Мы рекомендуем!

Для лечения и профилактики лимфоузлов и других воспалительных заболеваний лимфосистемы, вызванных попаданием в организм различных инфекций, ослаблением иммунитета или другими причинами, наши читатели успешно используют Метод Елены Малышевой. Внимательно изучив этот метод мы решили предложить его и вашему вниманию.

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.

Лечение и профилактика

Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом.

Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека.

Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии.

За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Вы когда-нибудь пытались избавиться от воспаленных лимфоузлов? Судя по тому, что вы читаете эту статью — победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • появление воспалений на шее, подмышками. в паху…
  • боль при надавливании на лимфоузел
  • дискомфорт при соприкосновении с одеждой
  • страх онкологии

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве воспаленные лимфоузлы можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно — пора с ними кончать! Согласны?

Именно поэтому мы решили опубликовать эксклюзивную Методику Елены Малышевой, в которой она раскрыла секрет быстрого избавления от воспаленных лимфоузлов и улучшения иммунитета Читать статью…

загрузка…

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya-dvenadtsatiperstnoj-kishki.html

Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки ДПК. Что это за болезнь и в чем ее особенность

Кишечная лимфангиэктазия – заболевание, которое характеризуется отеками, гипопротеинемией, гиполимфоцитемией, и развивается вследствие врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Симптомы Лимфангиэктазии кишечника:

Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.

Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.

Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.

Средний возраст манифестации болезни – 11 лет.

Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.

Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет).

При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и др.

Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.

Причины Лимфангиэктазии кишечника:

Причины развития первичной кишечной лимфангиэктазии

Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни — 11 лет).

Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.

Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).

Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.

Системная красная волчанка.

Лечение Лимфангиэктазии кишечника:

Улучшение общего состояния пациента.

Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Повышение качества жизни пациентов.

Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком.

В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.

Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.

Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.

Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.

Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.

Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям – п/к в дозе 1-10 мкг/кг.

В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.

Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.

Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.

При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.

При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.

При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.

Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.

Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).

Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.

http://www.24farm.ru/gastroenterologiya/limfangiektaziya_kischechnika/

Источник: http://medprevention.ru/limfouzly/limfoma-i-limfadenit/3596-limfangioektaziya-slizistoj-dvenadtsatiperstnoj-kishki-dpk-chto-eto-za-bolezn-i-v-chem-ee-osobennost

Важно знать!

 Малышева рассказала как решить проблемы лимфосистемы и улучшить иммунитет. 

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков).

Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания.

Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

И немного о секретах…

Вы когда-нибудь пытались избавиться от воспаленных лимфоузлов? Судя по тому, что вы читаете эту статью — победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

появление воспалений на шее, подмышками. в паху… боль при надавливании на лимфоузел дискомфорт при соприкосновении с одеждой страх онкологии

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве воспаленные лимфоузлы можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно — пора с ними кончать! Согласны?

Именно поэтому мы решили опубликовать эксклюзивную Методику Елены Малышевой, в которой она раскрыла секрет быстрого избавления от воспаленных лимфоузлов и улучшения иммунитета Читать статью…

Источник: http://first-doctor.ru/limfangiektazii-dpk-chto-eto/

Лимфоангиоэктазия что это

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Виды заболевания

Локализация лимфангиэктазии в двеннадцатиперстной кишке или желудке является наиболее часто встречающейся.

При заболевании происходит резкое расширение лимфатических сосудов, наблюдается застой лимфы и повышается артериальное давление. Также могут появиться фиброзносклеротические изменения в тканях. Это довольно редкое заболевание бывает приобретённым в течение жизни или врождённым.

Первичная

Первичные лимфангиэктазии можно встретить очень редко. Они представляют собой, прежде всего, поражение легких, которое выражается в появлении лимфангиэктатических кист.

Причиной их развития является порок развития соединительной ткани легкого. Легочно-сердечная недостаточность, которая нередко сочетается с цианозом, являются характерными признаками данного заболевания.

Нередко к данному заболеванию приводит послезародышевая облитерация, которая возникает из-за оттока лимфы из легких. При этом легочная ткань приобретает выраженную зернистость. Большое количество лимфатических кист можно увидеть даже под микроскопом.

Вторичная

Лимфангиэктазии вторичного типа имеют такие симптомы, как лимфостаз и обширные отеки. При данном заболевании просветы лимфатических капилляров остаются открытыми, так как они связаны с окружающими их соединительнотканными волокнами.

Это объясняется тем, что отечная жидкость постепенно раздвигает волокна тканей. Так же развивается болезнь при воспалительном процессе.

Когда лимфатические сосуды расширяются, происходит нарушение нормального лимфообращения. Это приводит к тому, что стенки лимфатического сосуда разрываются, то есть наблюдается лимфорея.

При локальном типе лимфангиэктазии происходит поражение подслизистой и серозной оболочки. При этом нередко расширяются лимфатические капилляры в других органах. Недостаток аминокислот приводит к нарушению выработки альбумина и гаммаглобулинов.

Развитие лимфопении происходит при большой потере лимфоцитов. Унаследовать первичную лимфангиэктазию можно в любом возрасте.

О том, какое содержание лимфоцитов в крови считается нормой, читайте здесь.

Причины появления

Во многом к развитию вторичной лимфангиэктазии приводят заболевания желудка и кишечника, 12 перстной кишки, например, хронический энтерит или гастрит. При первичной форме заболевания большую роль играют наследственные факторы и предрасположенность к болезни.

Также к развитию заболевания могут привести следующие проблемы со здоровьем:

  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • лимфома;
  • туберкулез;
  • хронический панкреатит и другие.

Посмотрите видео о том, какие болезни кишечника могут привести к лимфангиэктазии:

Симптомы и диагностика

При подозрении у себя наличия лимфангиэктазии, обратите внимание на следующие признаки:

  • При данном заболевании главным является отёчный синдром.
  • Также может развиться гипокальциемия, которая приводит к появлению судорог.
  • Гипокальциемия сопровождается потерей массы тела, слабостью и утомляемостью.
  • У части больных может появиться вздутие живота, понос, астеаторея, асцит, полифекалия.
  • Также нередко проявляются отёки конечностей и половых органов.
  • При лимфорее выделяется много жидкости, что приводит к увлажнению кожи и нижнего белья. Это приводит к появлению трещин и развитию воспалительных процессов.
  • В тяжелых случаях может развиться общее истощение, лейкоцитоз, гипохромная анемия.

Диагностика заболевания выполняется с помощью эндоскопического исследования, во время которого берут материал для биопсии. Также специалисты назначают и другие процедуры:

  1. Благодаря использованию метода контрастной лимфографии удается найти расширенные лимфатические капилляры.
  2. При исследовании брюшной полости на рентгене можно обнаружить утолщение стенок кишки, признаки гипотонии и определить уровни жидкости. Копрограмма обычно дает положительную реакцию на плазменный белок.
  3. Также нередко назначается УЗИ желудочно-кишечного тракта, исследование на содержание альбумина и лимфоцитов в крови, а также анализ крови и кала.
  4. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, лимфангиографии, а также клинические симптомы.
  5. Часто применяются радиоизотопные исследования крово- и лимфотока.

Прогноз

Прогноз заболевания, в целом, благоприятный. Но очень важным фактором будут сроки начала лечения, а также этиология этой болезни.

При первичной лимфангиэктазии кишечника фиксируется неблагоприятный прогноз, поэтому многие заболевшие дети умирают. Из-за того, что данное заболевание протекает в хронической форме, оно обычно прогрессирует медленно.

В домашних условиях

в домашних условиях применяется щадящая диета, которая должна предусматривать повышенное содержание витаминов и белка. но при этом следует ограничить употребление жидкости, соли и жира. также важно принимать препараты кальция, железа и витамины.

если наблюдается поражение конечности, ее бинтуют эластическим бинтом и назначают мероприятия для предотвращения застойных явлений.

кроме того, больной должен соблюдать рациональный режим, в том числе, двигательный.

аптечными средствами

при отёчном синдроме применяются антагонисты альдостерона, которым в частности выступает верошпирон. если имеется большая потеря лимфы, назначаются лечебные специальные мероприятия. они должны восполнить недостаток белка, электролитов, воды.

хирургическое вмешательство

при хирургическом лечении лимфангиэктазии предусматривается иссечение рубцов, которые мешают нормальному лимфооттоку. также выполняется эмболизация артериальных стволов для уменьшения лимфообразования.

нередко врач производит иссечение кожи или подкожной клетчатки вместе с расширенными лимфатическими сосудами, если имеются сильные отеки. для прокладывания новых путей для оттока лимфы могут накладываться прямые лимфовенозные анастомозы.

лечение осложненной формы заболевания и его обострения происходит в стационаре. в домашних условиях оно должно протекать под полным контролем врача.

при быстром обнаружении заболевания и своевременном лечении положительные результаты также будут заметны сразу. отсутствие результатов говорит о необходимости замены тактики и методов лечения.

профилактика

Профилактические мероприятия при первичной лимфангиэктазии пока не известны медицине.

Для профилактики развития вторичной лимфангиэктазии нужно вовремя заниматься лечением тех болезней, которые приводят к необратимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах.

Также важно соблюдать диету с небольшим количеством жиров, но белков в ней должно быть как можно больше.

Лимфангиэктазия является редким заболеванием, основным симптомом которого является расширение лимфатических сосудов. Оно может иметь очень серьезные последствия для больного, поэтому при первых признаках этой болезни стоит обратиться к врачу.

Все-таки, о чем статья? О лимфостазе на ногах или о воспалении желудка и кишки? О желудке вскользь упомянули — диета и все?

Подписка в

Подписка по E-mail

© Limfamed.ru — здоровье лимфатической системы

г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении.

За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

Помните: самолечение опасно!

Источник: http://limfamed.ru/bolezni/limfangiektazia/chto-eto.html

Лимфангиэктазия кишечника

Кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – болезнь, характеризующаяся сильными отеками, гиполимфоцитемией. Возникает в результате дилатации (врожденного или приобретенного характера) лимфатических сосудов, которые расположены в слизистом (подслизистом слое) тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Причины

  • Врожденные аномалии строения в лимфатических сосудах.
  • Различные опухоли в кишечнике.
  • Лимфомы (тип гематоонкологических болезней с поражением преимущественно лимфатических узлов и скоплением опухолевых лимфоцитов (одного из подвида белых клеток крови — лейкоцитов) в различных органах.
  • Красная системная волчанка.
  • Различные воспалительные процессы в кишечнике: редко встречаемая болезнь Крона и язвенный колит (хроническая болезнь толстой кишки, которая приводит к образованию внутренних язв).
  • Кишечный туберкулез (инфекционная болезнь, вызванная микроорганизмом).
  • Острый и хроническийпанкреатит.

Симптомы

Первичные симптомы болезни проявляются как-правило в возрасте 10 лет при первичной лимфангиэктазии кишечника, но при обнаружении вторичной (которая развивается на фоне других болезней) – заболевание приходит в возрастелет.

Среди всех основных симптомов данной болезни выделяют несколько:

  • Диарея кишечника (жидкий частый стул), также частота стула нередко достигает 5-20 раз в день.
  • Отеки – один из самых характерных симптомов кишечной лимфангиэктазии. Отеки могут быть как умеренными (к примеру, отек голеней), в редких, тяжелых случаях – более массивными.
  • Рвота.
  • Тошнота.
  • Боль в животе.
  • Уменьшение общей массы тела.
  • Полигиповитаминозы (нехватка витаминов).
  • Медленный рост у детей.
  • Отек либо отслоение сетчатки, что в последствии приводит к слепоте.

Диагностика

Лимфангиэктазию толстой кишки необходимо подозревать у каждого больного с непонятными симптомами гипоальбуминемии, в особенности на фоне стеатореи и/или лимфоцитопении. В биоптатах слизистой тонкого кишечника нередко выявляются расширенные лимфатические сосуды.

Во время рентгенологического обследования определяется присутствие отечности на складках слизистой кишечной оболочки.

Потеря белка может быть определена путем наблюдения за активностью антитрипсина-α1 в каловых массах (данный показатель довольно специфичен касательно измерения потерь белка в организме (а именно в кишечнике), поскольку антитрипсин-α1 целиком деградирует и инактивируется при рН менее 3). Более точная оценка потерь белка вероятна с помощью сбора всех каловых масс за 72 часа и определения наличия белка в них. Также можно рассчитать количество белка по отношению к плазме крови (главная единица измерения — мл/сут).

Данный диагноз может быть установлен с помощью:

  • клинических тестов заболевания на данных проводимых лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипокальциемия, гипопротеинемия);
  • результатов лимфангиографии (могут быть выявлены патологии изменения в лимфатических сосудах кишечника), а также биопсии тонкой кишки с привлечением специального оборудования.

Лечение и диета

При наличии наследственной лимфангиэктазии будет более эффективна диетотерапия с максимальным ограничением наличия в питании длинноцепочечных и увеличении количества среднецепочечных кислот (следует помнить, что среднецепочечные кислоты не способны транспортироваться с лимфой).

В случае поражения только незначительной части кишечника, ее удаляют хирургически.

Согласно наблюдениям врачей и проводимым научным исследованиям в данной области, диета с небольшим количеством жиров продлевает жизнь пациентов.

Помогут в лечении и препараты из группы триглицеридов, всасывающиеся непосредственно в кровь (а не путем лимфатических сосудов).

Пациентам следует придерживаться особого пищевого рациона, суть которого сводится к обеднению жирами (30 грамм в сутки) и максимальному обогащенного белком.

Для недопущения развития заболевания рекомендуется вести активный образ жизни. Хорошим советом станет использование эластичных чулков с компрессионным эффектом.

Людям, страдающим первичной лимфангиэктазией кишечника, рекомендуется поддерживающее лечение с помощью специальных препаратов: Октреотид (Сандостатин).

Больным, со вторичной лимфангиэктазией кишечника необходимо заниматься адекватной терапией тех заболеваний, которые привели к изменениям в лимфатических сосудах.

Профилактика

Профилактические действия и мероприятия для предотвращения первичной лимфангиэктазии кишечника пока не разработаны. Для профилактики возникновения вторичной лимфангиэктазии кишечника, больные должны проводить адекватную терапию всех заболеваний, которые могут в итоге приводить к недопустимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах кишечника.

Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Источник: http://diodica.ru/limfoangiojektazija-chto-jeto/

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Поделиться:

Нет комментариев

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – болезнь, характеризующаяся сильными отеками, гиполимфоцитемией. Возникает в результате дилатации (врожденного или приобретенного характера) лимфатических сосудов, которые расположены в слизистом (подслизистом слое) тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Причины

  • Врожденные аномалии строения в лимфатических сосудах.
  • Различные опухоли в кишечнике.
  • Лимфомы (тип гематоонкологических болезней с поражением преимущественно лимфатических узлов и скоплением опухолевых лимфоцитов (одного из подвида белых клеток крови — лейкоцитов) в различных органах.
  • Красная системная волчанка.
  • Различные воспалительные процессы в кишечнике: редко встречаемая болезнь Крона и язвенный колит (хроническая болезнь толстой кишки, которая приводит к образованию внутренних язв).
  • Кишечный туберкулез (инфекционная болезнь, вызванная микроорганизмом).
  • Острый и хроническийпанкреатит.

Симптомы

Первичные симптомы болезни проявляются как-правило в возрасте 10 лет при первичной лимфангиэктазии кишечника, но при обнаружении вторичной (которая развивается на фоне других болезней) – заболевание приходит в возрасте 23-27 лет.

Среди всех основных симптомов данной болезни выделяют несколько:

  • Диарея кишечника (жидкий частый стул), также частота стула нередко достигает 5-20 раз в день.
  • Отеки – один из самых характерных симптомов кишечной лимфангиэктазии. Отеки могут быть как умеренными (к примеру, отек голеней), в редких, тяжелых случаях – более массивными.
  • Рвота.
  • Тошнота.
  • Боль в животе.
  • Уменьшение общей массы тела.
  • Полигиповитаминозы (нехватка витаминов).
  • Медленный рост у детей.
  • Отек либо отслоение сетчатки, что в последствии приводит к слепоте.

Диагностика

Лимфангиэктазию толстой кишки необходимо подозревать у каждого больного с непонятными симптомами гипоальбуминемии, в особенности на фоне стеатореи и/или лимфоцитопении. В биоптатах слизистой тонкого кишечника нередко выявляются расширенные лимфатические сосуды.

Во время рентгенологического обследования определяется присутствие отечности на складках слизистой кишечной оболочки.Потеря белка может быть определена путем наблюдения за активностью антитрипсина-α1 в каловых массах (данный показатель довольно специфичен касательно измерения потерь белка в организме (а именно в кишечнике), поскольку антитрипсин-α1 целиком деградирует и инактивируется при рН менее 3). Более точная оценка потерь белка вероятна с помощью сбора всех каловых масс за 72 часа и определения наличия белка в них. Также можно рассчитать количество белка по отношению к плазме крови (главная единица измерения — мл/сут).

Данный диагноз может быть установлен с помощью:

  • клинических тестов заболевания на данных проводимых лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипокальциемия, гипопротеинемия);
  • результатов лимфангиографии (могут быть выявлены патологии изменения в лимфатических сосудах кишечника), а также биопсии тонкой кишки с привлечением специального оборудования.

Лечение и диета

При наличии наследственной лимфангиэктазии будет более эффективна диетотерапия с максимальным ограничением наличия в питании длинноцепочечных и увеличении количества среднецепочечных кислот (следует помнить, что среднецепочечные кислоты не способны транспортироваться с лимфой).

В случае поражения только незначительной части кишечника, ее удаляют хирургически.

Согласно наблюдениям врачей и проводимым научным исследованиям в данной области, диета с небольшим количеством жиров продлевает жизнь пациентов. Помогут в лечении и препараты из группы триглицеридов, всасывающиеся непосредственно в кровь (а не путем лимфатических сосудов). Пациентам следует придерживаться особого пищевого рациона, суть которого сводится к обеднению жирами (30 грамм в сутки) и максимальному обогащенного белком.

Для недопущения развития заболевания рекомендуется вести активный образ жизни. Хорошим советом станет использование эластичных чулков с компрессионным эффектом.Людям, страдающим первичной лимфангиэктазией кишечника, рекомендуется поддерживающее лечение с помощью специальных препаратов: Октреотид (Сандостатин).

Больным, со вторичной лимфангиэктазией кишечника необходимо заниматься адекватной терапией тех заболеваний, которые привели к изменениям в лимфатических сосудах.

Прогноз

При обнаружении первичной лимфангиэктазии кишечника прогноз чаще-всего неблагоприятный: дети умирают, не доживая до юношеского возраста.При наличии лимфангиоматоза и лимфоцитах при сегментарном поражении тонкой кишки, резекция данного пораженного сектора может привести к стремительному улучшению протекания болезни и даже к полному выздоровлению.

Профилактика

Профилактические действия и мероприятия для предотвращения первичной лимфангиэктазии кишечника пока не разработаны. Для профилактики возникновения вторичной лимфангиэктазии кишечника, больные должны проводить адекватную терапию всех заболеваний, которые могут в итоге приводить к недопустимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах кишечника.

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

  • лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
  • патологический процесс в области тонкого кишечника;
  • лимфангиэктазия желудка;
  • лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

  • первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
  • вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

  • диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
  • тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела;
  • ребенок отстает в росте;
  • отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
  • снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование кишечника;
  • эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение может быть нескольких видов:

  • консервативное;
  • хирургическое;
  • диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

  • из группы триглецидов;
  • вяжущие;
  • антибиотики;
  • специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Если Вы считаете, что у вас Лимфангиэктазия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Лямблиоз у детей – представляет собой паразитарную патологию, провоцируемую одноклеточным микроорганизмом – лямблиями. Болезнь считается одной из самых часто диагностируемых у пациентов детской возрастной категории. Существует несколько механизмов проникновения патологического агента в организм ребёнка – наиболее часто это осуществляется пищевым путём. Основную группу риска составляют малыши 3-4 лет.

Клостридиоз – заболевание инфекционного характера, которое чаще всего протекает в острой форме. Спусковым фактором для развития патологического процесса являются патогенные микроорганизмы клостридии, которые выделяют токсины, что приводит к крайне негативным последствиям.

Мальдигестия – нарушение процессов пищеварения. Синдром мальдигестии идет параллельно практически с любым заболеванием желудочно-кишечного тракта, может отмечаться при наличии некоторых врожденных патологий. Клиническая картина имеет неспецифический характер, поэтому следует обращаться к врачу за консультацией. Лечение назначается в индивидуальном порядке, как правило, проводится комплексно и обязательно включает в себя диету.

Некатороз – это заболевание паразитарного характера, которое обусловлено проникновением в организм гельминтов вида некатор. Наиболее широко данный недуг распространен в странах Африки, Азии, частично в США, Австралии и Индии.

Иерсиниоз – заболевание инфекционного типа, характеризующееся в преимущественной степени поражением в области ЖКТ, а также генерализованным поражением, затрагивающим кожу, суставы и иные органы и системы организма.

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником. Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.

Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

При данном заболевании развивается окклюзия мелких лимфатических сосудов в серозных оболочках тонкой кишки и брыжейки.

В результате происходит расширение этих сосудов с отеком тканей. Последствия такого хода событий заключаются в ухудшении транспорта липидов и жирорастворимых витаминов в хиломикроны лимфы и проникновению лимфы в просвет кишечника (приводящей к гипогаммаглобулинемии и лимфоцитопении, особенно много теряется Т-лимфоцитов). В конце концов ослабляются клеточные иммунные ответы. Причиной окклюзии лимфатических сосудов, как правило, бывают хилезный асцит или хилезный выпот в плевральной полости. Симптоматика со стороны ЖКТ может и отсутствовать, хотя иногда возникают диарея, боль в брюшной полости, рвота. Причины болезни не входят в тематику данного издания.

Причины лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки

Первичная или наследственная лимфангиэктазия связана с врожденным односторонним лимфатическим отеком (лимфедемой).

Вторичная или приобретенная лимфангиэктазия может быть следствием развития аденокарциномы в брюшной полости или ретроперитонеальном пространстве, хронического панкреатита, туберкулеза брыжейки или саркоида, болезни Крона, болезни Уиппла, склеродермии, констриктивного перикардита, застойной сердечной недостаточности, СКВ.

Диагностика лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки

Лимфангиэктазию следует подозревать у любого больного с необъяснимой гипоальбуминемией, особенно на фоне лимфоцитопении и/или стеатореи. В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки часто выявляют расширенные лимфатические сосуды. При рентгенологическом исследовании определяют наличие отечности складок слизистой оболочки. Уровень потерь белка можно определить по активности α1-антитрипсина в фекалиях (этот показатель достаточно специфичен именно в отношении потерь белка в кишечнике, а не в желудке, поскольку α1-антитрипсин полностью инактивируется и деградирует при рН

Важно знать!

Малышева рассказала как решить проблемы лимфосистемы и улучшить иммунитет.

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником. Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

Для лечения и профилактики лимфоузлов и других воспалительных заболеваний лимфосистемы, вызванных попаданием в организм различных инфекций, ослаблением иммунитета или другими причинами, наши читатели успешно используют

Метод Елены Малышевой

. Внимательно изучив этот метод мы решили предложить его и вашему вниманию.

первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет; вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

снижение иммунитета; период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс); активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори); продолжительная антибактериальная или гормональная терапия; инфицирование патогенной флорой; нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки; рост не соответствует граничным показателям нормы; системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области; обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна); воспаление десен (гингивит); недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали; болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований; хромота; гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит); врожденные аномалии внутриутробного развития; злокачественные образования (опухоли) в кишечнике; системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия); аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие); инфицирование микобактериями туберкулеза; инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла); другие, не установленные причины.

Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем). Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Лимфангиэктазия – патология, при которой увеличиваются лимфатические сосуды, что влечет за собой отек тканей, в данном случае, двенадцатиперстной кишки. Лимфа теряется с калом, что влечет за собой снижение уровня белка в крови. Поступающие с пищей белки не усваиваются из-за непроходимости лимфатических сосудов. Это, в свою очередь, влечет рост отечности. Причинами могут быть панкреатит и констриктивный перикардит – основные провокаторы повышения давления в лимфатических сосудах. Среди других причин выделяют онкологические процессы, болезнь Крона, туберкулез, целиакию, некоторые аутоиммунные заболевания, эндометриоз кишечника.

Раковые опухоли двенадцатиперстной кишки обнаруживают преимущественно у людей пожилого возраста. Зачастую опухоли являются результатом прорастания новообразовании из других органов. Первичный рак встречается крайне редко, равно как и редко его обнаруживают в данном органе у молодых пациентов.

Гастродуоденит – это воспалительный процесс, который начинается в пилорической зоне желудка и распространяется на слизистую двенадцатиперстной кишки. Как и дуоденит, данная патология имеет острую и хроническую формы. При острой форме основными проявлениями являются непостоянные боли в правом подреберье. При хроническом течении болезни боли становятся интенсивными и систематическими, слизистая атрофируется, а моторная и секреторная функции желудка и двенадцатиперстной кишки нарушаются.

Эрозия двенадцатиперстной кишки представляет собой поражение слизистой оболочки данного органа, имеющее поверхностный характер, при котором целостность мышечного слоя не нарушается. Возникает вследствие курения, нервного перенапряжения, погрешностей в питании, приема некоторых противовоспалительных препаратов и под воздействием других факторов. Также может развиваться вследствие наличия хеликобактерной инфекции в желудочно-кишечном тракте. Эрозивные поражения двенадцатиперстной кишки сопровождаются появлением болевого синдрома непостоянного характера, диспепсическими расстройствами (отрыжкой, изжогой, изменением стула).

Дуоденальный рефлюкс — заболевание, сопровождающееся забросом содержимого двенадцатиперстной кишки в полость желудка. Указанное состояние может являться симптомом множества других болезней желудочно-кишечного тракта, таких как хронический гастрит, язвенная болезнь желудка. В качестве самостоятельного заболевания дуоденальный рефлюкс выявляется только в 30% всех случаев. Периодический заброс пищевой кашицы обратно в желудок может наблюдаться у 15% относительно здоровых людей в процессе интенсивных физических нагрузок или во время сна, если между приемом пищи и принятием горизонтального положения тела прошло менее трех часов. При дуоденальном рефлюксе возникает спастическая боль в эпигастральной области, чувство распирания в области живота, изжога, отрыжка, тошнота, горький привкус во рту. Нередко наблюдается желтоватый налет на поверхности языка.

Анкилостомидоз представляет собой паразитарное заболевание, возбудителем которого могут являться два вида нематод — кривоголовка двенадцатиперстной кишки или некатор. Эта болезнь встречается преимущественно в странах с теплым климатом.

Заражение анкилостомидозом происходит при контакте с людьми, собаками или кошками. Эндемические источники заражения могут быть выявлены также в угольных или горнорудных шахтах. К группе риска относятся дачники, фермеры и шахтеры.

Основные пути передачи возбудителя заболевания — фекально-оральный и контактный. Личинки паразитов могут находиться в почве и попадать в организм человека через грязные руки. Кроме того, личинки могут проникнуть в кровеносное русло через поры кожи. В дальнейшем по сосудам они попадают в легкие, затем — в глотку, после чего проникают в пищеварительный тракт и закрепляются в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки.

Взрослые особи паразитов могут существовать в тонком кишечнике до шести лет, в течение всего этого времени отравляя организм.

Анкилостомидоз сопровождается такими симптомами, как кожный зуд, высыпания на поверхности кожи, бронхит и пневмония. Со стороны пищеварительного тракта могут наблюдаться поносы, изжога, болевые ощущения в животе, дуодениты. В связи с тем, что анкилостома питается кровью и закрепляется на слизистой оболочке кишки с помощью крючков («зубов»), на участках прикрепления могут образоваться язвы, а в результате постоянной кровопотери возникает анемия.

Дискинезия двенадцатиперстной кишки (дуоденостаз) представляет собой нарушение двигательной функции этого органа, при котором происходит задержка в тонкой кишке пищевой кашицы (химуса). Указанное состояние сопровождается возникновением чувства тяжести преимущественно в эпигастральной области и правом подреберье, тошнотой, рвотой, снижением аппетита и запором. Заболевание возникает вследствие влияния различных эндокринных нарушений, а также при поражении вегетативной или центральной нервной системы, паразитарных инфекциях, после операции на желудке. Основной причиной возникновения дуоденостаза является наличие заболеваний двенадцатиперстной кишки и близлежащих органов.

Аномалии развития двенадцатиперстной кишки, хоть и встречаются довольно редко, но могут иметь различные проявления.

Одной из разновидностей аномалий развития этого органа является атрезия, или врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки. Указанное нарушение выявляется, как правило, в течение первых суток после рождения ребенка. У младенца наблюдаются постоянные срыгивания, рвота и другие симптомы, свидетельствующие о возможной кишечной непроходимости. Стул, как правило, отсутствует. В этом случае ребенок нуждается в проведении срочной операции.

У взрослых сдавление в области двенадцатиперстной кишки может диагностироваться вследствие развития спаечного процесса. При этом возникают тошнота, отрыжка или рвота. В случае значительного проявления вышеуказанных симптомов показано проведение оперативного вмешательства. Еще одной разновидностью аномалий двенадцатиперстной кишки являются дивертикулы — выпячивания стенок кишки вследствие наличия дефектов в мышечном слое. Отмечено, что пациенты, у которых диагностированы дивертикулы, имеют, как правило, дряблую кожу даже в молодом возрасте, слабые мышцы брюшной стенки, склонны к появлению грыж. Таким образом, основной причиной появления дивертикулов является врожденная слабость различных групп мышц.

Артериомезентериальная непроходимость возникает вследствие внезапного расширения желудка, переполненного пищей. При этом тонкая кишка сдвигается вниз, ее брыжейка натягивается, а верхняя брыжеечная артерия сжимает участок двенадцатиперстной кишки. Могут наблюдаться такие симптомы, как при острой кишечной непроходимости.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная

    – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;

  • вторичная

    – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод

    . Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.

  2. Инструментальный метод

    . Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.

Лечение и профилактика

Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Похожие статьи:

  • Норма лимфоцитов в крови у мужчин и о чем говорит…
  • Что такое лимфатические капилляры?
  • Что такое лимфома и как ее лечить
  • Пониженные лимфоциты в крови: причины у детей,…
  • Особенности лечения воспаления селезенки. Основные…
  • Лимфодренаж – залог красоты и здоровья

Нарушение всасывания в кишечнике: причины, диагностика, лечение синдрома

Часто болит кишечник?

Под термином «нарушение кишечного всасывания» (также это заболевание называют «синдромом мальабсорбции») понимают целый ряд различных состояний организма, характеризующихся теми или иными проблемами с усвоением получаемых с пищей минералов и прочих полезных веществ.

Как правило, подобные недуги не развиваются самостоятельно. Чаще всего они – это лишь один из симптомов более серьезных проблем с организмом вообще и с ЖКТ в частности. Соответственно, клиническая картина, наблюдаемая при синдроме нарушения кишечного всасывания у каждого отдельно взятого пациента, во многом будет зависеть от течения заболевания – первоисточника неприятностей.

Синдром мальабсорбции может иметь печеночную и желудочную форму.

Согласно общепринятой классификации синдрома мальабсорбции, все заболевания данного типа можно условно разделить на две большие группы:

  1. нарушения, характеризующиеся снижением количества вырабатываемых поджелудочной железой пищеварительных ферментов в просвете тонкой кишки;
  2. отклонения, при которых наблюдается уменьшение концентрации желчных кислот в брюшной полости.

В свою очередь, внутри упомянутых групп, можно наблюдать следующие клинические формы описываемого синдрома:

Еще один популярный вариант классификации описываемого заболевания заключается в разделении синдромов мальабсорбции на общие и избирательные (или селективные). Однако подобная система далеко не совершенна, так как при ее использовании не учитывается характер происхождения проблемы (врожденный или приобретенный).

Кроме того, описанная классификация не охватывает целый пласт достаточно распространенных заболеваний ЖКТ, связанных с мембранным пищеварением. И, наконец, последний способ систематизации известных медикам типов синдрома мальабсорбции заключается в разделении оных на группы как раз по принципу происхождения недуга:

  1. Первичные, или наследственно обусловленные, нарушения кишечного всасывания. Данный тип описываемого синдрома характеризуется проблемами с ферментативной функцией. Проще говоря, организм пациента не вырабатывает достаточного количества необходимых для нормального пищеварения соединений. Известны также варианты наследственных нарушений, при которых ферментов вырабатывается нормальное количество, однако их химический состав отличен от стандартного.
  2. Вторичные, или приобретенные, нарушения кишечного всасывания. Этот тип синдрома мальабсорбции развивается вследствие возникновения у пациента других серьезных проблем с органами ЖКТ. В этом случае нарушения кишечного всасывания выступают лишь в качестве симптома основного заболевания.

По типу возникновения приобретенные синдромы мальабсорбции делятся на несколько независимых групп:

  • гастрогенные, развившиеся в результате заболеваний желудка;
  • панкреатогенные, являющиеся следствием проблем с поджелудочной железой;
  • гепатогенные, практически неизбежные при тех или иных нарушениях в работе печени;
  • энтерогенные, закономерно проявляющиеся при заболеваниях тонкого кишечника;
  • эндокринные, возникающие из-за проблем со «щитовидкой»;
  • ятрогенные, являющиеся, своего рода, побочным эффектом от применения некоторых типов лекарств (обычно – слабительных препаратов, антибиотиков и цитостатиков) или лучевой терапии;
  • послеоперационные, название которых говорит само за себя.

Смотрите также