Два типа обмена веществ


Как определить тип обмена веществ и выбрать диету по типу метаболизма?

Обмен веществ (ОВ), или метаболизм, — это совокупность химических реакций, протекающих в организме. Отличают катаболические и анаболические реакции. В первом случае речь идет о разрушении поступающих с пищей жиров, белков и углеводов, в ходе которого выделяется энергия. Реакции второго типа направлены на создание новых клеток и выработку необходимых организму гормонов и ферментов. 

Если кратко, то метаболизм — это энергооборот в организме. Его затраты состоят из калорий, требующихся для поддержания температуры тела, работы почек, сердца, легких и обеспечения нормальной деятельности нервной системы. 


Виды

ОВ бывает двух видов:

  • базальный – происходит постоянно, включая период, когда человек спит;
  • дополнительный — вызывается любой активностью. 
Внимание! Метаболизм присутствует у всех животных и растений. Среди последних самый быстрый обмен веществ у колибри.

Скорость метаболизма

Говоря о типе энергетических процессов, часто всего имеют в виду их скорость. ОВ может быть быстрым, медленным и средним. Когда девушка ест все, что хочет, и не поправляется, хотя не изнуряет себя тренировками в спортзале, принято считать, что у нее быстрый ОВ.

Это правда. У тех, у кого быстрый обмен веществ, деятельность сердца и мозга «забирает» в разы больше энергии, чем у имеющих медленный метаболизм. Это значит, что даже в состоянии покоя они тратят больше калорий, поступающих с пищей. Если они съедят за обедом или ужином «лишний кусок», это не отразится на их фигуре.

Три типа метаболизма

Скорость метаболизма зависит от множества факторов. На многие из них человек не может повлиять. То, какого у вас типа ОВ, нужно принимать как данность.

Наиболее научной считается классификация обмена веществ на 3 типа: 
  • белковый;
  • углеводный;
  • сбалансированный.

Люди имеют один из первых двух типов или смешанный. Определить, какой именно, можно по двум критериям:

  • Преобладание одного из 2 отделов вегетативной нервной системы. Первая, парасимпатическая система, способствует сохранению энергии. Она задействована в процессах пищеварения и строительства тканей. Симпатическая система тратит много калорий на учащение пульса, выброс адреналина, повышение артериального давления.
  • Скорость переработки пищи в энергию (скорость окисления в клетках). Людям с высокой скоростью метаболизма нужна высокобелковая диета, а тем, у кого он низкий — углеводная.

Как выяснить тип метаболизма?

Человека относят к группе людей с белковым типом ОВ, если у него быстрые процессы окисления. Узнать таких людей можно по отличному аппетиту. Они предпочитают жирные продукты и продукты с высокой калорийностью, внешне кажутся энергичными, но на самом деле это лишь взвинченность. Лишние килограммы набираются из-за переедания, так как быстрое расходование энергии приводит к тому, что человек вынужден постоянно жевать для утоления голода.


Внимание! Для нормализации ОВ требуется употреблять много белковой пищи с жирами и пуринами.

Узнать людей с углеводным обменом можно по пониженному аппетиту и тяге к кофе. Они набирают лишние килограммы, так как предпочитают еду, богатую сахарами. 

Причина в том, что углеводы расщепляются с высокой скоростью и за счет выброса порции инсулина дают всплеск энергии. Он быстро проходит, и тогда требуется новая порция углеводов.

Внимание! Людям с подобным ОВ необходима диета с высоким содержанием углеводов и малым количеством жиров.

Больше всего повезло людям со сбалансированным ОВ. Они неравнодушны к сладкому и у них нормальный вес.

Определите тип обмена веществ и правильно выбирайте диету. Это позволит поддерживать вес в норме без дополнительных усилий.

Метаболизм

- Лучший канал здоровья

Метаболизм относится ко всем химическим процессам, происходящим внутри вашего тела, которые обеспечивают жизнь и нормальное функционирование (поддержание нормального функционирования в организме называется гомеостазом). Эти процессы включают те, которые разрушают питательные вещества из нашей пищи, и те, которые строят и восстанавливают наш организм.

Строительство и восстановление организма требует энергии, которая в конечном итоге поступает из вашей пищи.

Количество энергии, измеряемое в килоджоулях (кДж), которое ваш организм сжигает в любой момент времени, зависит от вашего метаболизма.

Достижение или поддержание здорового веса является уравновешивающим действием. Если мы регулярно едим и пьем больше килоджоулей, чем нам нужно для нашего метаболизма, мы храним его в основном в виде жира.

Большая часть энергии, которую мы используем каждый день, используется для правильного функционирования всех систем нашего организма. Это вне нашего контроля. Тем не менее, мы можем заставить метаболизм работать на нас, когда мы тренируемся. Когда вы активны, тело сжигает больше энергии (килоджоулей).

Два процесса метаболизма


Наш метаболизм сложен - проще говоря, он состоит из двух частей, которые тщательно регулируются организмом, чтобы обеспечить их баланс.Они:

  • Катаболизм - разделение пищевых компонентов (таких как углеводы, белки и пищевые жиры) на более простые формы, которые затем можно использовать для обеспечения энергией и основными строительными блоками, необходимыми для роста и восстановления.
  • Анаболизм - часть метаболизма, в которой наше тело построено или отремонтировано. Анаболизм требует энергии, которая в конечном итоге поступает из нашей пищи. Когда мы едим больше, чем нужно для ежедневного анаболизма, избыточные питательные вещества обычно накапливаются в нашем организме в виде жира.

Метаболический курс

Уровень метаболизма вашего тела (или общий расход энергии) можно разделить на три составляющие:

  • Базовый уровень метаболизма (BMR) - даже в состоянии покоя организму нужна энергия (килоджоули) для поддержания правильной работы всех его систем (таких как дыхание, поддержание сердцебиения для циркуляции крови, рост и восстановление клеток и регулирование уровня гормонов). BMR тела составляет наибольшее количество энергии, расходуемой ежедневно (50–80 процентов вашего ежедневного потребления энергии).
  • Термический эффект пищи (также известный как термогенез) - ваш организм использует энергию для переваривания продуктов и напитков, которые вы потребляете, а также поглощает, транспортирует и сохраняет их питательные вещества. На термогенез приходится около 5–10 процентов вашего потребления энергии.
  • Энергия, используемая во время физической активности - это энергия, используемая физическим движением, и она больше всего зависит от того, сколько энергии вы используете каждый день. Физическая активность включает в себя запланированные упражнения (например, бег на пробежку или занятия спортом), но также включает в себя все побочные действия (такие как вывешивание белья, игра с собакой или даже ерзание!).

Основанный на умеренно активном человеке (30–45 минут физической активности умеренной интенсивности в день), этот компонент обеспечивает 20 процентов нашего ежедневного потребления энергии.

Скорость основного обмена (BMR)

BMR относится к количеству энергии, необходимой вашему организму для поддержания гомеостаза.

Ваш BMR во многом определяется вашей общей мышечной массой, особенно мышечной массой, потому что для поддержания мышечной массы требуется много энергии. Все, что уменьшает мышечную массу, уменьшит ваш BMR.

Поскольку ваш BMR учитывает большую часть вашего общего энергопотребления, важно сохранять или даже увеличивать мышечную массу с помощью упражнений при попытке похудеть.

Это означает объединение упражнений (в частности, упражнений с отягощением и сопротивлением для увеличения мышечной массы) с изменениями в направлении более здорового режима питания, а не только с помощью диетических изменений, поскольку употребление слишком небольшого количества килоджоулей стимулирует организм замедлять обмен веществ для сохранения энергии.

Поддержание сухой мышечной массы также помогает снизить вероятность получения травм во время тренировок, а физические упражнения увеличивают ваши ежедневные энергетические затраты.

У среднего мужчины BMR составляет около 7 100 кДж в день, в то время как у средней женщины BMR составляет около 5 900 кДж в день. Расход энергии непрерывен, но скорость меняется в течение дня. Уровень расхода энергии обычно самый низкий ранним утром.

Факторы, влияющие на наш BMR

На ваш BMR влияют несколько факторов, работающих в комбинации, в том числе:

  • Размер тела - у более крупных взрослых организмов больше метаболизирующей ткани и больший BMR.
  • Количество мышечной ткани - мышца быстро сжигает килоджоули.
  • Количество жира в организме - жировые клетки «вялые» и сжигают гораздо меньше килоджоулей, чем большинство других тканей и органов тела.
  • Срочная диета, голодание или голодание - употребление слишком малого количества килоджоулей побуждает организм замедлять обмен веществ для сохранения энергии. BMR может снизиться на 15%, и если мышечная ткань также теряется, это еще больше снижает BMR.
  • Возраст - метаболизм замедляется с возрастом из-за потери мышечной ткани, а также из-за гормональных и неврологических изменений.
  • Рост - младенцы и дети имеют более высокие потребности в энергии на единицу массы тела из-за потребностей в энергии роста и дополнительной энергии, необходимой для поддержания температуры тела.
  • Пол - как правило, мужчины имеют более быстрый метаболизм, потому что они, как правило, больше.
  • Генетическая предрасположенность - ваш уровень метаболизма может быть частично решен вашими генами.
  • Гормональный и нервный контроль - BMR контролируется нервной и гормональной системами.Гормональный дисбаланс может влиять на то, как быстро или медленно организм сжигает килоджоули.
  • Температура окружающей среды - если температура очень низкая или очень высокая, организму приходится работать усерднее, чтобы поддерживать нормальную температуру тела, что повышает BMR.
  • Инфекция или болезнь - BMR увеличивается, потому что организму приходится работать усерднее, чтобы строить новые ткани и создавать иммунный ответ.
  • Объем физической активности - трудолюбивым мышцам нужно много энергии, чтобы сжечь.Регулярные физические упражнения увеличивают мышечную массу и учат тело сжигать килоджоули с большей скоростью, даже в состоянии покоя.
  • Наркотики - как кофеин или никотин, могут увеличить BMR.
  • Недостаток питания - например, диета с низким содержанием йода снижает функцию щитовидной железы и замедляет обмен веществ.

Термический эффект пищи

Ваш BMR увеличивается после того, как вы поели, потому что вы используете энергию, чтобы есть, переваривать и усваивать пищу, которую вы только что съели. Подъем происходит вскоре после того, как вы начинаете есть, и достигает пика через два-три часа.

Это увеличение BMR может варьироваться от двух процентов до 30 процентов, в зависимости от размера еды и типов пищи, которую съели.

Различные продукты повышают BMR на разные количества. Например:

  • Жиры повышают BMR на 0–5 процентов.
  • Углеводы повышают BMR на 5–10 процентов.
  • Белки повышают BMR на 20–30 процентов.
  • Горячие пряные продукты (например, продукты, содержащие перец чили, хрен и горчицу) могут оказывать значительное термическое воздействие.

Энергия, используемая при физической нагрузке

Во время напряженных или энергичных физических нагрузок наши мышцы могут прожечь до 3000 кДж в час. Расход энергии мышц составляет всего около 20 процентов от общего расхода энергии в состоянии покоя, но во время напряженных упражнений он может возрасти в 50 и более раз.

Энергия, используемая во время упражнений, является единственной формой расхода энергии, которую мы можем контролировать.

Однако оценить энергию, расходуемую во время упражнений, сложно, поскольку истинное значение для каждого человека будет варьироваться в зависимости от таких факторов, как его вес, возраст, состояние здоровья и интенсивность, с которой выполняется каждое действие.

В Австралии есть рекомендации по физической активности, которые рекомендуют количество и интенсивность активности в зависимости от возраста и стадии жизни. Для нашего общего состояния здоровья важно, чтобы мы ограничивали время сидячего образа жизни (сидя или бездельничая) и следили за тем, чтобы мы получали как минимум 30 минут физической активности умеренной интенсивности каждый день.

В качестве приблизительного ориентира:

  • Умеренное упражнение означает, что вы можете говорить во время упражнений, но не можете петь.
  • Энергичные упражнения означают, что вы не можете говорить и выполнять упражнения одновременно.

Метаболизм и возрастное увеличение веса


Мышечная ткань имеет большой аппетит к килоджоулям. Чем больше у вас мышечной массы, тем больше килоджоулей вы будете сжигать.

Люди имеют тенденцию прибавлять в весе с возрастом, отчасти потому, что тело медленно теряет мышцы. Не ясно, является ли потеря мышц результатом процесса старения или потому что многие люди менее активны с возрастом. Тем не менее, это, вероятно, больше связано с тем, чтобы стать менее активным. Исследования показали, что силовые и силовые тренировки могут уменьшить или предотвратить потерю мышц.

Если вы старше 40 лет, у вас уже есть заболевание или вы не занимались в течение некоторого времени, обратитесь к врачу перед началом новой фитнес-программы.

Гормональные нарушения обмена веществ


Гормоны помогают регулировать наш обмен веществ. Некоторые из наиболее распространенных гормональных нарушений влияют на щитовидную железу. Эта железа выделяет гормоны, чтобы регулировать многие метаболические процессы, в том числе расход энергии (скорость сжигания килоджоулей).

Заболевания щитовидной железы включают:

  • Гипотиреоз (underactive щитовидная железа) - метаболизм замедляется, потому что щитовидная железа не выделяет достаточно гормонов.Частой причиной является аутоиммунное заболевание Хашимото. Некоторые из симптомов гипотиреоза включают необычное увеличение веса, вялость, депрессию и запор.
  • Гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа) - железа выделяет большее количество гормонов, чем необходимо, и ускоряет обмен веществ. Наиболее распространенной причиной этого заболевания является болезнь Грейвса. Некоторые из симптомов гипертиреоза включают повышенный аппетит, потерю веса, нервозность и диарею.

Генетические нарушения обмена веществ

Наши гены являются основой для белков в нашем организме, а наши белки отвечают за пищеварение и метаболизм нашей пищи.

Иногда дефектный ген означает, что мы производим белок, который неэффективен в нашей пище, что приводит к нарушению обмена веществ. В большинстве случаев генетическими нарушениями обмена веществ можно управлять под наблюдением врача, уделяя особое внимание диете

Симптомы генетических нарушений обмена веществ могут быть очень похожи на симптомы других расстройств и заболеваний, что затрудняет точное определение точной причины. Обратитесь к врачу, если вы подозреваете, что у вас есть нарушение обмена веществ.

Некоторые генетические нарушения обмена веществ включают в себя:

  • Непереносимость фруктозы - неспособность расщеплять фруктозу, которая является видом сахара, содержащегося во фруктах, фруктовых соках, сахаре (например, тростниковый сахар), меде и некоторых овощах.
  • Галактоземия - невозможность превращения углеводной галактозы в глюкозу. Галактоза не встречается сама по себе в природе. Он вырабатывается, когда пищеварительная система расщепляет лактозу на глюкозу и галактозу. Источники лактозы включают молоко и молочные продукты, такие как йогурт и сыр.
  • Фенилкетонурия (ФКУ) - невозможность превращения аминокислоты фенилаланин в тирозин. Высокий уровень фенилаланина в крови может вызвать повреждение мозга.Следует избегать продуктов с высоким содержанием белка и продуктов, содержащих аспартам искусственного подсластителя.

Где можно получить помощь

,

Метаболизм: мифы и факты

Метаболизм относится к биохимическим процессам, которые происходят в любом живом организме, включая человека, для поддержания жизни.

Эти биохимические процессы позволяют людям расти, размножаться, восстанавливать повреждения и реагировать на окружающую среду.

Принято считать, что у худых людей метаболизм выше, а у людей с избыточным весом метаболизм замедлен. На самом деле, это очень редко бывает.

В статье MNT Knowledge Center будут обсуждаться факты, лежащие в основе метаболизма, что это такое, что он делает и как на него влияют.

Быстрые факты о метаболизме:

  • Когда люди используют слово «метаболизм», они часто имеют в виду катаболизм и анаболизм.
  • Катаболизм - это разрушение соединений для высвобождения энергии.
  • Анаболизм - это строение соединений, которое использует энергию.
  • Масса тела человека является результатом катаболизма минус анаболизм.

Несмотря на то, что говорят промоутеры определенных марок «здоровых» продуктов, мало кто может сделать, чтобы существенно изменить уровень метаболизма в покое.

Долгосрочные стратегии, такие как увеличение мышечной массы, могут в конечном итоге дать эффект.

Однако определение энергетических потребностей организма, а затем соответствующая адаптация образа жизни окажут более быстрое влияние на изменение массы тела.

Большинство людей неправильно используют термин «метаболизм» для анаболизма или катаболизма:

Анаболизм - это создание вещей - последовательность химических реакций, которые строят молекулы из более мелких компонентов; анаболические процессы обычно требуют энергии.

Катаболизм - это разрушение вещей - серия химических реакций, которые разбивают сложные молекулы на более мелкие единицы; катаболические процессы обычно выделяют энергию.

Анаболизм

Анаболизм позволяет организму выращивать новые клетки и поддерживать все ткани. Анаболические реакции в организме используют простые химические вещества и молекулы для производства многих готовых продуктов. Примеры включают рост и минерализацию кости и увеличение мышечной массы.

Классические анаболические гормоны включают в себя:

  • Гормон роста - гормон, вырабатываемый гипофизом, который стимулирует рост.
  • Инсулин - гормон, вырабатываемый поджелудочной железой. Регулирует уровень сахара в крови. Клетки не могут утилизировать глюкозу без инсулина.
  • Тестостерон - вызывает развитие мужских половых признаков, таких как более глубокий голос и волосы на лице. Это также укрепляет мышцы и кости.
  • Эстроген - участвует в укреплении костной массы, а также в развитии женских характеристик, таких как грудь.

Катаболизм

Катаболизм разрушает вещи и высвобождает энергию; это использует большие составы, чтобы создать меньшие составы, выпуская энергию в процессе.Катаболизм обеспечивает энергию, необходимую нашему телу для физической активности, от клеточных процессов до движений тела.

Катаболические реакции в клетках расщепляют полимеры (длинные цепочки молекул) на их мономеры (отдельные единицы). Например:

  • Полисахариды разлагаются на моносахариды - например, крахмал разлагается на глюкозу.
  • Нуклеиновые кислоты расщепляются на нуклеотиды - нуклеиновые кислоты, такие как те, которые составляют ДНК, расщепляются на пурины, пиримидины и пентозные сахара.Они участвуют в снабжении организма энергией.
  • Белки расщепляются на аминокислоты - в некоторых случаях белок расщепляется на аминокислоты с образованием глюкозы.

Когда мы едим, наше тело расщепляет питательные вещества - это высвобождает энергию, которая накапливается в молекулах аденозинтрифосфата (АТФ) в организме. АТФ считается «энергетической валютой жизни».

Энергия, запасенная в АТФ, является топливом для анаболических реакций. Катаболизм создает энергию, которую анаболизм потребляет для синтеза гормонов, ферментов, сахаров и других веществ для роста, размножения и восстановления тканей.

Вес тела является результатом катаболизма минус анаболизм - количество энергии, которое мы высвобождаем в наши тела (катаболизм), минус количество энергии, расходуемой нашими телами (анаболизм).

Избыточная энергия сохраняется в виде жира или гликогена в мышцах и печени. Гликоген является основной формой хранения глюкозы в организме.

Один грамм жира производит 9 калорий, по сравнению с 4 калориями из грамма белка или углевода.

Хотя избыточный вес является результатом накопления в организме избыточной энергии в виде жира, иногда гормональные проблемы или основное заболевание могут влиять на обмен веществ.

Если кто-то имеет избыточный вес или страдает ожирением, может быть целесообразно пройти медицинское обследование, чтобы определить, влияет ли состояние здоровья на массу тела.

Как рассчитать массу тела с помощью ИМТ (индекса массы тела)

ИМТ - это основанный на фактических данных способ расчета диапазонов идеальной массы тела для возраста и роста. Для расчета ИМТ CDC предоставляет Калькулятор ИМТ для взрослых.

Существует множество способов определения индивидуальных потребностей в калориях, включая следующие:

Размер и состав тела

Большая масса тела требует больше калорий.Людям с большим количеством мышц по отношению к жиру потребуется больше калорий, чем людям, которые весят одинаково, но имеют меньше мышц по отношению к жиру.

Следовательно, люди с более высоким отношением мышечного жира имеют более высокий базальный уровень метаболизма, чем люди с более низким отношением мышечного жира, если их вес одинаков.

Возраст

По мере старения людей появляются несколько факторов, которые приводят к снижению потребности в калориях. Мышечная масса падает, в результате чего увеличивается соотношение жира и мышц. Кроме того, следующие возрастные факторы снижают потребность человека в калориях:

  • Гормоны - мужчины вырабатывают меньше тестостерона, а женщины с возрастом вырабатывают меньше эстрогена - оба гормона участвуют в анаболических процессах, потребляющих энергию.
  • Менопауза - по мере приближения женщины к менопаузе наблюдается снижение уровня гормонов, которые обычно способствуют использованию энергии. Многим женщинам все сложнее похудеть за это время.
  • Физическая активность - пожилые люди, как правило, менее физически активны, чем в молодости.
  • Секс - у мужчин уровень метаболизма выше, чем у женщин, потому что их соотношение мышц к жиру выше. Это означает, что средний мужчина будет сжигать больше калорий, чем средняя женщина того же возраста и веса.

После определения требований к калориям и подтверждения отсутствия основных условий, способствующих увеличению веса, наилучшим подходом является сосредоточение на трех важнейших факторах; это:

Достаточно спать

Недостаток сна может способствовать нарушению нейроэндокринного контроля аппетита. Это может привести к перееданию, измененной резистентности к инсулину и повышенному риску развития диабета 2 типа - и все это может привести к увеличению веса.

Несколько исследований показали, что лишение сна нарушает способность организма регулировать питание, снижая уровень лептина, гормона, который сообщает организму, когда он полон.

Получение достаточного количества упражнений

Шестимесячное исследование, проведенное исследователями из Медицинского центра Университета Дьюка, изучало влияние упражнений на 53 участника, которые вели малоподвижный образ жизни.

В ходе исследования было измерено влияние четырех уровней физической активности: эквиваленты 12 миль ходьбы в неделю, 12 миль бега в неделю, 20 миль бега в неделю и неактивность.

Значительные преимущества были отмечены в группах упражнений. Важно отметить, что для достижения пользы требовалось только умеренное количество упражнений.

Улучшение диеты и питания

Лучший способ улучшить диету и питание - это есть много фруктов и овощей. Управление количеством калорий, потребляемых каждый день, является важным фактором контроля веса, особенно если вы пытаетесь сбросить вес.

Однако строгое ограничение калорий оказалось неэффективным для долгосрочного успеха. Серьезное снижение калорий может привести к тому, что организм изменит свой метаболизм, так что сжигается гораздо меньше энергии, в то же время сохраняя любую энергию, которую он может найти.Очень низкокалорийные диеты обычно подрывают мотивацию, что приводит к перееданию при отказе от диеты.

Если только надзор за очень низкокалорийной диетой не контролируется высококвалифицированным диетологом, диетологом или врачом, существует значительный риск недоедания, которое не только вредно для здоровья, но также может влиять на обмен веществ, что делает труднее добиться похудения.

метаболических заболеваний | Определение, происхождение, типы и факты

Метаболическая болезнь , любое из заболеваний или расстройств, которые нарушают нормальный обмен веществ, процесс преобразования пищи в энергию на клеточном уровне. Тысячи ферментов, участвующих в многочисленных взаимозависимых метаболических путях, осуществляют этот процесс. Метаболические заболевания влияют на способность клетки выполнять критические биохимические реакции, которые включают обработку или транспорт белков (аминокислот), углеводов (сахара и крахмалов) или липидов (жирных кислот).

Британика Викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты?

Метаболические заболевания, как правило, передаются по наследству, однако большинство людей, страдающих от них, могут выглядеть здоровыми в течение нескольких дней, месяцев или даже лет.Симптомы обычно возникают, когда обмен веществ в организме подвергается стрессу, например, после продолжительного голодания или во время лихорадочного заболевания. При некоторых нарушениях обмена веществ возможно проведение пренатального диагностического скрининга. Такой анализ обычно предлагается семьям, у которых ранее был ребенок с метаболическим заболеванием или которые принадлежат к определенной этнической группе. Например, тестирование на болезнь Тея-Сакса относительно распространено среди еврейского населения ашкенази. Страны, которые проводят скрининг на метаболические заболевания при рождении, обычно тестируют до 10 различных состояний.Тандемная масс-спектрометрия - это новая технология, которая позволяет обнаруживать несколько аномальных метаболитов практически одновременно, что позволяет добавить около 30 расстройств в список состояний, для которых могут быть протестированы новорожденные. Если известно, что у ребенка есть нарушение обмена веществ вскоре после рождения, соответствующая терапия может быть начата рано, что может привести к лучшему прогнозу. Некоторые метаболические нарушения очень хорошо реагируют, если лечение вводится в раннем возрасте. Тем не менее, другие не имеют эффективной терапии и вызывают серьезные проблемы, несмотря на раннюю диагностику.В будущем генная терапия может оказаться успешной в лечении некоторых из этих заболеваний.

Метаболические заболевания в отдельности встречаются довольно редко, но они относительно распространены, когда рассматриваются как группа. Конкретные метаболические расстройства встречаются в пределах от 1 на 500 (или даже выше в изолированных популяциях) до менее 1 на 1 000 000 человек. В группе было установлено, что нарушения обмена веществ затрагивают приблизительно 1 из 1000 человек.

Истоки метаболической болезни

Метаболические пути

В 1908 году британский врач сэр Арчибальд Гаррод предположил, что четыре унаследованных состояния пожизненной продолжительности - алкаптонурия, пентозурия, альбинизм и цистинурия - были вызваны дефектами в определенных биохимических путях из-за сниженной активности или полного отсутствия данного фермента.Он назвал эти нарушения «врожденными ошибками обмена веществ». Хотя Гаррод ошибался в своей классификации цистинурии, его понимание дало области биохимической генетики прочную основу, и список унаследованных врожденных ошибок метаболизма быстро вырос. Эта статья в первую очередь касается этих наследственных заболеваний обмена веществ, хотя другие нарушения, включая эндокринные заболевания (например, сахарный диабет и гипотиреоз) и недоедание (например, маразм и квашиоркор), также влияют на клеточный метаболизм.

Получите эксклюзивный доступ к контенту из нашего первого издания 1768 года с вашей подпиской. Подпишитесь сегодня

Пища распадается в несколько этапов клеточными ферментами (белками, которые катализируют превращение соединений, называемых субстратами) в продукты с другой биохимической структурой. Эти продукты затем становятся субстратом для следующего фермента в метаболическом пути. Если фермент отсутствует или имеет сниженную активность, путь блокируется, и образование конечного продукта является недостаточным, что приводит к заболеванию.Низкая активность фермента может привести к последующему накоплению субстрата фермента, который может быть токсичным при высоких уровнях. Кроме того, незначительные метаболические пути, которые обычно находятся в состоянии покоя, могут быть активированы, когда субстрат накапливается, возможно, образуя нетипичные, потенциально токсичные продукты. Каждая клетка в организме содержит тысячи метаболических путей, каждый из которых в определенной степени взаимосвязан, так что одна блокировка может повлиять на многочисленные биохимические процессы.

Последствия метаболического дисбаланса могут быть серьезными; интеллектуальная инвалидность, судороги, снижение мышечного тонуса, недостаточность органов, слепота и глухота могут возникать в зависимости от того, какой фермент дисфункциональный.В последние годы стало очевидным, что даже некоторые состояния, связанные с множественными врожденными аномалиями (например, синдром Смита-Лемли-Опитца), имеют основную метаболическую причину.


Смотрите также